强直性脊柱炎
出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《骨伤科手册》第528页（6540字）
强直性脊柱炎(AS)是血清反应阴性疾病，是慢性进行性多发性关节炎的一种类型。其病变主要从骶髂关节开始，逐步上行性蔓延至脊柱关节，最后可因脊柱强直而致残疾。其病损以躯干关节为主，也可波及髋关节，但很少波及四肢小关节。强直性脊柱炎是一种人组织相容性抗原B27(HLA－B27)阳性率达95%的血清反应阴性的风湿病，家族成员HLA－B27的阳性率亦较正常对照组高30倍，约有60%的家族成员可发生本病。因此国内外文献报道均证实本病具有明显的家族性发病趋向。本病好发于15～30岁，其中又以16～25岁年龄组发病率最高，男女之比约为10∶1。本病属于中医“痹证”范畴，古人称之为“龟背风”、“竹节风”等。
【病因病理】
现代医学认为本病可能是一种由于基因因素和环境因素的综合作用所引起的疾病。其病因尚不明了，可能与下面几方面有关：
1．遗传因素 强直性脊柱炎具有明显的家族遗传倾向。国外文献报道强直性脊柱炎的患病率，在正常人群中为0．1%，即1000人中有1例患病，而在强直性脊柱炎患者的家属中，患病率高达4%，即1000个亲属有40例患病，比正常人群的发病率高40倍，提示本病与家族遗传性关系密切。尽管基因因素的重要性已被公认，但其遗传方式仍不清楚。据调查发现单卵双胎不一定都患此病，同时也有患典型的强直性脊柱炎而血清中HLA B27是阴性者，说明发病除遗传因素外，尚有其它因素。
2．感染因素 据有关资料统计，发现80%的男性患者有前列腺炎、精囊炎，认为泌尿系生殖系统感染是本病重要的诱发因素。感染可通过淋巴系统从前列腺、精囊炎、溃疡性结肠炎和局限性肠炎的途径扩散到骶髂关节、骨盆，然后再扩散进入体循环而引起系统性症状和周围关节、肌腱与葡萄膜等病变。
3．其他因素 包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓性感染、内分泌及代谢缺陷、过敏等都被涉及到，但缺乏令人信服的证据。
强直性脊柱炎的早期病理变化类似于类风湿性关节炎，二者都以增殖性肉芽组织为特点的滑膜炎开始，滑膜增生肥厚，绒毛形成，浆细胞和淋巴细胞浸润，这些炎细胞多聚集在滑膜小血管周围呈巢状。但本病独特的组织病理改变在韧带和关节囊的附着部，由于炎症变化，在韧带、骨膜、骨小梁等处有肉芽组织增生并逐渐纤维化，使关节、关节面和关节附近有显着的骨化倾向，最终发生关节的纤维性强直和骨性强直。椎骨的炎症变化同关节，椎骨的软骨终板和椎间盘边缘炎症，可引起局部骨化，椎间盘纤维环前外侧外层纤维形成韧带骨赘，并可不断纵向延伸，最后可成为相邻两个椎体的骨桥结构。本病作为一种全身性慢性炎症性疾病除累及脊柱外，还可累及心脏，出现主要脉瓣的肥厚、纤维化；肾脏的淀粉样变性，可出现蛋白尿，以及虹膜炎、肺部病变、神经系统病变等。
中医学认为本病的病机要点是先天禀赋不足或后天失于调摄，素体虚弱，肝肾精血不足，肾督亏虚，督脉失荣，风寒湿之邪合而为痹乘虚深侵肾督，筋脉失养，骨质受损，病为“脊强反折”。其性质为本虚标实，肾督虚弱为本，风寒湿为标，并可累及全身多个脏腑。
【诊断】
(一)症状
1．起病多为隐匿 早期症状常出现晨僵，下腰部、臀部及髋部呈间歇性疼痛和活动不便，阴天或劳累后加重，休息或遇热减轻。以后随着病情的发展，疼痛和腰僵可变为持续性，严重时可使病人从睡眠中疼醒，此为病情活动的指标之一。有些病人首先出现的是原因不明的虹膜炎、全身乏力、厌食、低热、消瘦和贫血等全身症状。而有的症状可发生在外伤、劳累、休克和感染后，更应引起重视。
2．上行型扩展 随着病情的进展，半年或数年内，疼痛和脊柱的活动受限逐渐上行性扩展到胸椎及颈椎，大多数病人的扩展方式属此。此时症状表现为呼吸不畅，胸部感束带状疼痛，喷嚏、咳嗽时剧痛。病人为减轻疼痛，常常采取前屈的姿势，久之，整个脊柱就会形成一个向后凸出圆形驼背畸形，头不能抬起，向前直视受限，仅能看到前面很短的一段地面。部分患者有单侧或双侧髋痛，久之髋关节活动受限，呈屈曲性强直。有时膝关节、肩关节亦可能受累。
3．下行型扩展 这种扩展方式较少见，主要为女性患者。症状始于颈椎，并逐渐向下发展，累及胸椎、腰椎、骶髂关节及髋关节，患者可有神经根性疼痛症状，也常有四肢关节游走性疼痛。
(二)体征
1．脊柱僵硬及姿势改变 大多数病人，在早期就可见到平腰－腰椎生理性前凸减少或消失，以及腰椎后伸受限，这是早期诊断本病的两个极为重要的体征。晚期可见到腰前凸变为后凸，脊柱各方向活动均受到限制，脊柱侧弯很少见。当整个脊柱发展成纤维性或骨性强直时，脊柱活动就完全丧失，脊背呈板状固定，严重者呈驼背畸形。
测量脊柱活动度有以下六种方法：(1)指尖位置测量法；(2)视诊估计法；(3)棘突间距测定法；(4)柄耻间距测定法；(5)剑耻间距测定法；(6)颌柄间距测定法。
2．胸廓呼吸运动减少 一般认为胸廓的周径扩张度少于3cm者为阳性，表示其扩展受限。严重时甚至可消失。
3．骶髂关节检查下列四种方法是检查骶髂关节炎的可靠体征。(1)骨盆分离试验；(2)骨盆挤压试验；(3)骶骨下压试验；(4)床边试验。
4．周围关节炎 早期可见受累关节似类风湿性关节炎的体征，表现为关节肿胀、积液、局部皮肤发热。晚期可见各种关节畸形，如髋关节常常出现屈曲挛缩、内收、外展或旋转畸形，易出现骨性强直；膝关节可见屈伸挛缩畸形；常可见到髋膝综合征及站立时的“Z”形姿势。
5．肌腱附着点病变 肌腱、韧带骨的附着点炎症变化，为本病特征性病理变化，也是本病的重要特征之一。肌腱附着点病变可见于肋胸关节、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、耻骨联合和跟骨结节等部位。而以跟骨结节的症状、体征更为明显，因其位置表浅，早期即见跟腱附着处红、肿、热、痛，并常伴有跟腱的滑囊炎。
附：(纽约诊断标准)
(一)诊断
1．腰椎在所有三个方面(前屈、侧弯、后伸)活动皆受限。
2．胸腰部或腰椎疼痛或疼痛病史。
3．胸廓扩张受限，在第4肋间隙水平测量，只能扩展2．5cm或少于2．5cm。
(二)分级
1．肯定的强直性脊柱炎
(1)Ⅲ～Ⅳ级双侧骶髂关节炎，同时至少具备一项临床诊断标准；
(2)Ⅲ～Ⅳ级单侧骶髂关节炎，或Ⅱ级双侧骶髂关节炎，并具备临床诊断标准①或具备临床标准②和③两项。
2．可能的强直性脊柱炎：Ⅲ～Ⅳ级双侧骶髂关节炎而不具备临床诊断标准。
(注：骶髂关节炎的分级，根据X线表现分为0～4级)。
(三)实验室检查
强直性脊柱炎的实验室检查指标多无特异性，故缺乏诊断意义，只是用于判定病情的活动性和疗效的估计。多数病人在早期或活动期血沉加快，后期则血沉正常；少数病人可有贫血和白细胞增高，淋巴细胞比例稍增加；类风湿因子多属阴性，多数病人CPK升高，亦可有α2－球蛋白、γ－球蛋白升高，血清白蛋白减少；少数病人可有IgG、IgA和IgM升高，总补体升高；此外，如临床表现和X线片尚不足以诊断本病的时候，血沉增快可增加诊断的依据。必须指出的是病人90%HIA－B27阳性，这对诊断具有参考价值，但该项检查阴性者也不能除外本病。
(四)影像学检查
由于强直性脊柱炎缺乏特异性实验室诊断指标，故放射学检查为诊断的关键，主要依据骨盆正位片和脊柱的正、侧位片。而骶髂关节炎是诊断本病的主要依据之一，因骶髂关节系本病最早出现病理变化的部位之一。
1．骶髂关节改变 可以这样认为，一张正常的骶髂关节X线片几乎可以排除本病的诊断。一般地说，骶髂关节可有三期改变：(1)早期：关节边缘模糊，并稍致密，关节间隙加宽；(2)中期：关节间隙狭窄，关节边缘骨质腐蚀与致密增生交错，呈锯齿状，髂骨侧致密带增宽，最宽可达3cm；(3)晚期：关节间隙消失，致密带消失，骨小梁通过，已呈骨性强直。
2．脊柱改变 病情发展至中晚期可见：(1)韧带骨赘即椎间盘纤维环的骨化形成，脊柱融合甚至呈竹节状强直；(2)方椎畸形；(3)普遍的骨质脱钙、疏松；(4)关节突关节的腐蚀、狭窄、骨性强直；(5)椎旁韧带骨化，以黄韧带、棘间韧带和椎间纤维环的骨化最常见；(6)脊柱畸形，包括腰椎及颈椎前凸消失或后凸；胸椎生理后凸加大，驼背畸形；(7)椎间盘、椎弓和椎体的疲劳骨折及寰枢椎半脱位。
3．髋膝关节的改变 早期可见骨质疏松，闭孔缩小及关节囊膨胀；中期可见关节间隙狭窄、关节面腐蚀破坏、髋臼外上缘韧带骨赘明显增生、髋臼内陷及骨盆变形；晚期可见关节间隙消失，骨小梁通过，骨性强直于各种畸形位。
4．肌腱附着点的改变 多为双侧性，早期骨质浸润致密及表皮腐蚀，晚期可见韧带骨赘形成。
【治疗】
强直性脊柱炎一旦确诊，早期治疗往往较好而后期则效果差。尽管目前尚无根治良方，但及时积极妥善的早期治疗并取得患者的配合，可取到缓解疼痛、稳定病情、缩短疗程、预防畸形、减少病残和改善关节功能的目的。值得注意的是，治疗的有效并不是以疼痛的消失与否为标准，而是以关节及脊柱的活动范围为主要参照指标。至于疾病的晚期治疗主要在于畸形的矫正及治疗并发症。
(一)非手术治疗
1．一般治疗
应食用富含蛋白质及维生素的饮食。适当卧床休息，避免风寒湿邪的侵袭，避免长期从事弯腰的工作。保持良好的生理姿势，要背靠椅子挺直背坐着，宜卧硬板床，低枕或不垫枕睡眠，以免脊柱和颈椎变形。应坚持关节功能锻炼与卧床休息相结合，如各关节活动、扩胸、深呼吸运动等。
2．西药
包括解热抗风湿类药物和免疫抑制剂。常用水杨酸制剂(阿斯匹林)0．5g，每日3～4次；或消失痛25～50mg，每日3～4次。保泰松解热镇痛作用较强，且效果缓慢持久，解除症状最明显，一般用量每日0．3～0．6g，分3次服用，一周后减量为每日0．1～0．2g。如果抗风湿药不能控制症状的重症患者可试用皮质激素类药物，宜从小剂量开始，不宜常规，长期使用，避免出现较严重的副作用。免疫抑制剂包括：环磷酰胺：每日200mg，10～14天为1疗程；6－MP：每日100～150mg，分2～3次口服，但应与利血生、维生素B同时使用，以减轻对骨髓的抑制作用。
3．中医中药
本病的辨证要点为本虚标实，肾督虚弱为本，风寒湿为标，并可累及全身多个脏腑。因而临床多从肾论治，并存在着不同程度的血瘀证候。其治疗原则为补肾强督、祛邪通络。湿甚者加防己、泽泻、薏苡仁；痛甚者加威灵仙、炙乳香、没药；风甚者加秦艽、防风、川芎；寒甚者加制附子、肉桂、干姜；热甚者加知母、炒黄柏、石膏；骨质疏松者加龟板胶、鹿角胶；肌肉痉挛者加全蝎、蜈蚣、乌梢蛇等；脊柱僵直、弯曲变形有加僵蚕、金狗脊、鹿角霜。此外，单味中药雷公藤煎剂也具有一定疗效。中成药有尪痹冲剂：每袋10g，每次1袋，每日2～3次；益肾蠲痹丸：每次9g，日服3次，宜饭后服。
4．外治法
(1)据报导局部放射线治疗可减轻疼痛症状，缓解腰背肌痉挛，有效率达67%～85%。由于其并发症多，如白血病、再生障碍性贫血、诱发肉瘤等，目前只有限选择地用于各种常规疗法无效的顽固的病例。
(2)当病情发展出现脊柱后凸畸形时，其非手术治疗主要是卧床、功能锻炼及支具疗法。脊柱矫形支具的目的在于使脊柱局部达到固定，减少活动，起到矫形治疗的作用。同时对预防畸形的发生和发展也有一定的临床意义。
(3)当关节及脊柱的畸形尚未发展到骨性强直时，可试用适当的牵引疗法，对防治畸形的发展具有一定的效果。
(4)中医的针灸、按摩手法可促进局部的血液循环，缓解肌肉痉挛，增加关节的活动度，防止、矫正早期轻度畸形，疗效肯定，但应取得患者的主动配合。
(5)物理疗法：包括紫外线治疗、音频电疗、短波、微波疗法、中药或水杨酸离子导入，以及温泉水浴、泥疗等，可交替和综合应用。
(6)中药药浴法：常用伸筋草、透骨草、冰片、五加皮、苍术、白芷、海桐皮、乳香、没药等加工成粗末浸溶，对全身关节熏洗药浴。
(二)手术治疗
本病的手术疗法主要适用于疾病的晚期出现严重的脊柱强直和髋关节、膝关节强直畸形的患者。脊柱截骨术适用于严重驼背畸形的青壮年患者，且病情静止无发展、胸、腰椎各韧带及椎间关节已骨化的患者；对于驼背畸形合并髋关节屈曲畸形患者，多主张首先选择髋关节成形术；若伴有膝关节屈曲畸形，必要时可行股骨髁上截骨术。
(三)预后
约85%以上的患者预后较好。由于本病病史长、发展缓慢且持续，存在着自然缓解和复发期交替，一般须经十余年较长时间才可能发展为脊柱强直，但经中西医结合的恰当治疗，80%左右的患者都能坚持正常的生活和工作。只有少数患者病情笃重，畸形严重，造成残疾。很少有死亡病例，有可能发现心力衰竭、淀粉样肾病、尿毒症及颈椎骨折并发截瘫。