心肌病
出处：按学科分类—医药、卫生 北京出版社《中医心病诊断疗效标准与用药规范》第43页（6435字）
心肌病是指原因不明的以心肌病变为主要表现的心肌疾病(即过去所称之原发性心肌病)，简称心肌病。本病多数发病缓慢，病初以心腔增大或心肌肥厚为主，自觉症状不明显，经过一段时间以后逐渐出现症状。该病属中医“心悸”、“怔忡”、“胸痹”、“喘证”、“水肿”范畴。
1 诊断标准
1．1 病名诊断
1．1．1 临床表现：心悸、气短、胸痛、浮肿、各种心律失常、心功能不全及各脏器栓塞表现。
1．1．2 发病特点：起病缓慢，进行性加重，迁延难愈。
1．1．3 诱发因素：情绪刺激，疲劳过度，病毒感染。
1．1．4 检查项目
1．1．4．1 X线检查
扩张型心肌病：心脏中至重度增大，为普大型，左右心室均大，但以左心室为主。X线下可见两侧心缘或左心室局部波动减弱，可有肺淤血、间质性肺水肿或胸腔积液。
肥厚型心肌病：心脏增大不明显或轻度增大，大部分病人心脏搏动有力，小部分病人心脏搏动减弱，尤以左心缘下段可明显减弱。少数晚期病人可见肺淤血表现。
限制型心肌病：主要累及右心室者，心脏明显增大者占80%，心脏呈球状，右心房明显增大，肺血减少，上腔静脉扩张，有时可见心内膜钙化灶；病变主要累及左室者，心脏外形正常或轻度增大，左心房、右心室增大，左心室也可增大，可见肺淤血，偶见左心室心尖部线状心内膜钙化灶。
1．1．4．2 心电图
扩张型心肌病：多见左心室肥大，晚期常兼有右心室肥大，也可见左心房或右心房肥大，ST段压低，T波平坦、双相或倒置。少数病人可见异常Q波，多在V1、V2导联。可见多种类型心律失常，如室内传导阻滞、左右束支传导阻滞及各种早搏、异位心律等。
肥厚型心肌病：ST-T改变见于80%的患者，左心室肥厚见于60%的患者。可有异常Q波，多于V5、V6、Ⅰ、aVL等导联，偶可见于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联。25%的患者可见左心房肥大，也可有房性或室性早搏或束支传导阻滞，心尖肥厚者可见巨大倒置T波。
限制型心肌病：可见低电压，心房心室肥大，束支传导阻滞，ST－T改变，V1、V2导联出现异常Q波，Q-T间期延长，心房纤颤等表现。
1．1．4．3 超声心动图
扩张型心肌病：心腔扩大，左右心房心室均有不同程度扩张，室壁运动幅度弥漫性减弱，可出现二尖瓣返流现象。
肥厚型心肌病：心室肥厚，多表现为左心室不对称性肥厚，少数累及右心室，室间隔厚度明显增加，可达左心室游离壁的1．5倍以上。二尖瓣收缩期向前移动(SAM征)，梗阻型尤为明显，左心室内径正常或缩小，左心房扩大较常见，左心室流出道狭窄，左心室舒张期顺应性下降。梗阻型可见主动脉瓣收缩期部分关闭现象，可见二尖瓣返流。
限制型心肌病：左心室内径一般正常，左心房或右心房增大，左心室对称性肥厚，左心室舒张期压力升高，二尖瓣EF斜率减慢，左心室后壁运动幅度减弱。
1．1．4．4 心血管造影
扩张型心肌病：心室腔扩大，心室收缩功能减弱，造影剂潴留。冠状动脉主干及分支正常。有瓣膜关闭不全者可见房内有造影剂返流。
肥厚型心肌病：左心室造影可见左心室流出道呈“倒锥形”狭窄，心室腔缩小变形，可呈“砂钟状”、“芭蕾舞足”状，心腔畸形，收缩期正位可见左心室右下缘中部向内凹陷，侧位左心室狭小如舌状，舒张期左心室前壁呈深凹状。二尖瓣关闭不全者可见造影剂返流。病变累及右心室者，右心室造影可见肥厚的室间隔突入右心室流出道，将右心室流入道与流出道分开，类似右心室异常肌束。
限制型心肌病：病变主要累及右心室者，右心室造影可见右心室心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道反而扩张。伴三尖瓣关闭不全者可见巨大右心房，并可见有附壁血栓所致之充盈缺损，右心室内造影剂明显潴留；病变主要累及左心室者，左心室造影可见左心室腔狭小变形，心室舒张受限，室壁僵硬，心腔内可见附壁血栓所致之充盈缺损。伴二尖瓣返流者可见左房扩大，造影剂返流。病变累及双室者，所见为上述表现之综合。
1．1．4．5 放射性核素检查
扩张型心肌病：核素心室造影显示心腔扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数减少。
肥厚型心肌病：核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位及程度。
限制型心肌病，核素心室造影可见心室腔缩小或不扩大。
1．1．4．6 其他检查：心内膜组织活检对诊断限制型心肌病有重要价值，但应该防止附壁血栓脱落。此外，检测心肌细胞膜抗体或抗心肌线粒体ADP／ATP载体自身抗体对诊断扩张型心肌病亦有重要意义。
1．2 分类诊断
1．1．1 分型
扩张型心肌病：常表现为劳力性呼吸困难、疲劳、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、四肢浮肿和心悸等充血性心力衰竭症状，并逐渐加重。有高度房室传导阻滞者可发生阿－斯综合征，若心腔栓子脱落可发生脑、心、肺、肾等栓塞，并出现相应症状。一部分患者可于发现心腔扩大后数月甚至数年才出现上述症状。
肥厚型心肌病：绝大多数肥厚型心肌病患者平时没有症状，有些患者首发症状就是猝死。这些患者多为儿童及青年，常发生于体力活动时或体力活动后。有症状者多表现为呼吸困难，其次为心绞痛、乏力。有流出道压力阶差的病人可有晕厥或黑矇症状。体检可发现心脏轻度增大，听诊可闻及第四心音。有压力阶差者可发现心尖双重或多重搏动和快速上升的颈动脉搏动，胸骨左缘下段可闻及喷射性收缩中晚期杂音，心尖区可听到全收缩期吹风样杂音。
限制型心肌病：起病缓慢，逐渐出现乏力、呼吸困难、浮肿等症状。体检可发现心音遥远，可闻及第三心音或第四心音，颈静脉升高吸气时不下降反而升高之库氏征，肝肿大，体位性水肿、腹水征，可出现奇脉。
1．2．2 分期(暂缺待补)
1．2．3 分级(参照心力衰竭)
1．2．4 分度(参照心力衰竭)
1．3 证类诊断
1．3．1 气滞血瘀，心脉痹阻证(ZYVXK0)
主症：胸闷胸痛，痛有定处，甚者胸痛掣背。
兼症：心悸气急，脘腹胀闷，颜面青黑。
舌脉：舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，苔薄白，脉弦。
1．3．2 气阴两虚，心脉不畅证(ZYVY30)
主症：心悸气急，心烦失眠，五心烦热。
兼症：头晕乏力，动则加剧，口干眼涩。
舌脉：舌质红，苔薄白或薄黄，脉细软无力或结代。
1．3．3 心脾亏虚，水饮内停证(ZZXP50)
主症：心悸气急，腹胀纳呆，浮肿尿少。
兼症：身凉肢冷，腹泻如水，完谷不化。
舌脉：舌质淡暗，体胖大，苔薄或腻，脉细或无力。
1．3．4 心肾阳虚，水气凌心证(ZZXS40)
主症：心悸气急，咳喘痰多，动则喘息。
兼症：喘息不得卧，恶心纳呆，畏寒肢冷，尿少浮肿。
舌脉：舌质淡胖，边有齿痕，苔薄白，脉沉细而数，重取无力，或虚大结代。
2 疗效标准
2．1 综合评定
显效：症状、体征基本消失，心电图、X线检查、超声心动图检测基本正常。
有效：症状、体征好转，心电图、X线检查、超声心动图检测有所好转。
无效：症状、体征、心电图、X线检查、超声心动图检测均无改善。
加重：症状、体征、心电图、X线检查、超声心动图检测均较前加重。
2．2 证候计分评定
2．2．1 计量评分
4分：心悸、气短、胸痛、浮肿、舌脉等证明显，经常持续出现，影响工作和生活者。
3分：上证明显，经常出现，不影响工作和生活者。
2分：上证时轻时重，间断出现，不影响工作和生活者。
1分：上证较轻，偶尔出现，不影响工作和生活者。
0分：上述消失。
2．3 疗效评定
显效：症状全部消失，积分为0或治疗前后证候积分之差≥70%者。
有效：治疗前后证候积分之差≥50%而＜70%者。
无效：治疗前后证候积分之差＜50%者。
加重：治疗后证候积分超过前者。
3 分证论治
3．1 气滞血瘀，心脉痹阻证
治法：活血化瘀，理气通脉。
主方：血府逐瘀汤(《医林改错》)加减。
药物：当归10g 川芎10g 生地15g 赤芍10g 桃仁10g 红花5g 丹参30g 郁金10g 延胡索10g 柴胡10g 枳壳10g 桔梗10g
3．2 气阴两虚，心脉不畅证
治法：益气养阴，通脉宁心。
主方：生脉饮(《内外伤辨惑论》)合炙甘草汤(《伤寒论》)加减。
药物：太子参15g 五味子9g 麦冬15g 生地30g 仙鹤草15g 桂枝10g 炒枣仁15g 黄精15g 炙甘草15g 陈皮10g 茯苓15g 阿胶(烊化)10g
3．3 心脾亏虚，水饮内停证
治法：温中益气，健脾利湿。
主方：保元汤(《博爱心鉴》)合茯苓皮汤(《温病条辨》)加减。
药物：生黄芪15g 党参15g 桂枝5g 茯苓30g 白术10g 泽泻15g 益母草30g 大腹皮12g 陈皮10g 香附10g 鸡内金15g 生薏米15g
3．4 心肾阳虚，水气凌心证
治法：温阳利水，化痰平喘。
主方：真武汤(《伤寒论》)合葶苈大枣泻肺汤(《金匮要略》)加减。
药物：制附片(先煎)10g 生姜10g 白术10g 白芍10g 茯苓30g 葶苈子15g 桑白皮12g 生黄芪15g 党参15g 陈皮10g 半夏9g 泽泻10g 泽兰10g
4 成药应用
4．1 气滞血瘀，心肺痹阻证
4．1．1 登峰牌参麦注射液：补气养心。1次20ml，稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．1．2 963牌西藏诺迪康胶囊：补气活血。1次4粒，每日3次，疗程4周。
4．2 气阴两虚，心脉不畅证
4．2．1 华西牌生脉注射液：补气养阴。1次20ml稀释后静滴，每日1次，疗程4周。
4．2．2 玛奇卡牌正心泰胶囊：补气益肾。1次4粒，每日3次，疗程4周。
4．3 心脾亏虚，水饮内停证
4．3．1 地奥牌黄芪注射液：补气强心。1次20ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．3．2 强健牌绞股蓝总甙片：养心健脾。1次3片，每日3次，疗程4周。
4．4 心肾阳虚，水气凌心证
4．4．1 999牌参脉注射液：温阳强心。1次40ml，稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．4．2 登峰牌宁心宝胶囊：温肾固本。1次2粒，每日3次，疗程4周。