系统性红斑狼疮心脏病
出处：按学科分类—医药、卫生 北京出版社《中医心病诊断疗效标准与用药规范》第66页（6146字）
系统性红斑狼疮(简称SLE)是一多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的自身免疫性疾病，突出表现为全身各系统、各器官均可受累，并有多种自身抗体。本病多发于女性，患病率为4／10万～25／10万。该病中医无固定名称，根据临床表现属于“蝴蝶丹”、“温毒发斑”、“阴阳毒”、“五脏痹”等范畴。
由系统性红斑狼疮而引起的心脏损害，统称为系统性红斑狼疮心脏病。近年来研究表明，SLE的多脏器损害中，心脏受累仅次于肾脏，发病率高达77%。所有尸检材料几乎都有心脏病变，主要影响心包、心肌、心内膜或冠状血管。心脏受累可以是首发症状，也可以是SLE终末期表现，多数呈亚临床进展，部分病人临床症状明显。
1 诊断标准
1．1 病名诊断
1．1．1 临床表现：主要有面部红斑、关节炎、蛋白尿、心悸、心包摩擦音及有急性左心衰和慢性充血性心衰。
1．1．2 发病特点：可为急性、暴发性或隐匿性。
1．1．3 诱发因素：常与诱发SLE活动的因素相一致，如日晒、劳累过度、妊娠等。
1．1．4 检查项目：除诊断SLE的血清免疫指标外，心电图及超声心动图为必备检查。
参考检查项目有胸部X片，血、尿常规，补体检测，肝、肾功能等。
1．2 分类诊断
1．2．1 分型
心包炎：是SLE最常见的一种心脏病，临床诊断率为20%～30%，超声心动图的检出率达46%～57%，以少量积液多见，尸检发现心包积液者高达80%。多数患者的心包积液量少，少数患者为中量或大量。积液多时，偶可引起心包填塞，需反复抽液。临床主要表现为胸骨后或左胸疼痛，与呼吸体位有关，常伴有发热、心动过速、心率失常。胸部X线检查显示心脏增大；超声心动图诊断敏感，可见积液征、心包增厚、僵硬或缩窄。
心肌病变：SLE合并有心肌病变者高达40%，患者很少出现临床症状，部分患者可出现心动过速、心律不齐、活动后呼吸困难等，心肌的主要病理改变为心肌间质胶原纤维发生变性、间质水肿、偶有纤维破坏坏死和细胞浸润。心电图检查可有早搏、房颤、房室传导阻滞；超声心动图示室间隔、左室壁增厚，左房和左、右室腔增大。心肌酶谱检查中肌苷磷酸肌酶、乳酸脱氢酶均有不同程度升高。如果SLE患者出现不明原因的心动过速、心律失常、传导障碍、奔马律等，结合上述检查可有助于诊断。
心内膜炎：Liman-Sack疣状赘生物为SLE的特征性心内膜病变，心脏瓣膜均可累及，以二尖瓣受累最常见，主动脉较少累及，肺动脉瓣和二尖瓣受累罕见。临床上诊断SLE心瓣膜病者并不多见，而心脏听诊有收缩期杂音者占16%～44%，但往往不伴瓣膜病变，心脏瓣膜病变大多无临床症状，但也可发展为明显的瓣膜返流或狭窄，需手术治疗。超声心动图对赘生物的检出率普遍较低，因此临床诊断较困难。
冠状动脉病变：可发生冠状动脉狭窄或阻塞，临床上患者可有心前区疼痛和典型的心绞痛，也可无症状。心电图检查可发现非特异性ST-T改变，有的伴有室上性、室性心动过速或房颤，各种传导阻滞。心肌梗死也为本病死亡的重要并发症。
1．2．2 分期(暂缺待补)
1．2．3 分级(心脏损害分级)
指标：心包膜痛或心绞痛；呼吸困难；心电图心包炎或心肌炎证据；进行性X线改变——心脏大小；心律不齐包括不发热心动过速＞100次／min。
Ⅰ级：过去有过上述任何一项。
Ⅱ级：轻度间歇胸痛或以上任何一项。
Ⅲ级：以上各项中至少任何两项。
Ⅳ级：心力衰竭或症状性积液+以上两项或以上四项。
1．2．4 分度(SLE病情分度)
轻度：皮疹，黏膜症状，关节炎，肌病，少量浆膜腔积液，尿沉渣异常。
中度：大量浆膜腔积液，心肌炎表现，持续蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少性紫癜。
重度：肺动脉高压，心力衰竭，肾功能不全，全身性血管炎。
1．3 证类诊断
1．3．1 热毒炽盛证(ZBRD10)
主症：高热持续不退，两颧红斑，斑色紫红，心悸胸闷。
兼症：烦躁口渴，关节疼痛，尿短赤。
舌脉：舌红绛苔黄，脉细数。
1．3．2 阴虚内热证(ZYYR10)
主症：持续低热，斑疹鲜红，五心烦热，口干咽痛。
兼症：心烦面赤，口疮，或有低热。
舌脉：舌红苔少，脉细数。
1．3．3 瘀热阻滞证(ZYXRD1)
主证：手指瘀点累累，心胸刺痛，悸动不宁。
兼症：关节肌肉隐痛，腰膝酸软。
舌脉：舌黯红，脉细弦。
1．3．4 饮留胸胁证(ZYT060)
主症：胸胁闷痛，心悸怔忡，甚则不能平卧。
兼症：咳嗽气促，或有发热。
舌脉：舌淡苔薄，脉沉细弱。
1．3．5 气阴两虚证(ZYVY30)
主证：心悸，头晕耳鸣，脱发。
兼证：失眠多梦，关节酸楚或有低热。
舌脉：舌淡红、苔薄，脉细数。
2 疗效标准
2．1 综合疗效评定
显效：治疗3个月内主症消失，主要检测指标趋于正常，病情程度积分下降≥2／3。
有效：治疗3个月内主症有所改善，主要检测指标数值有所改善，病情程度积分下降≥1／3而＜2／3。
无效：治疗3个月内未达到有效标准。
加重：治疗3个月内，主要症状较治疗前有所加重，检测指标数值异常程度增加。
2．2 证候计分评定
2．2．1 计量评分
2．2．1．1 面部红斑
3分：广泛红斑，或为大疱样皮损。
2分：呈蝶状分布，紫红黯褐色，或有鳞屑。
1分：散在红斑或呈丘疹样。
0分：无面部红斑，或红斑消失。
2．2．1．2 发热
3分：体温39℃以上。
2分：体温38℃～39℃。
1分：体温37．5℃～37．9℃。
0分：体温正常。
2．2．1．3 胸痛
3分：胸痛伴呼吸困难，活动时为甚。
2分：局部刺痛或钝痛，呼吸时加重。
1分：间歇胸痛。
0分：无胸痛。
2．2．1．4 心悸
3分：心悸持续不缓解。
2分：不活动时即有阵发性心悸。
1分：活动时感心悸。
0分：无心悸。
2．2．2 疗效评定
显效：证候大部分消失，证候积分为0或下降2／3。
有效：证候部分消失，证候积分下降1／3。
无效：未达到有效标准。
加重：治疗后证候积分超过治疗前者。
3 分证论治
3．1 热毒炽盛证
治法：清热解毒凉血。
主方：清瘟败毒饮加减(《疫疹一得》)。
药物：生石膏30g 生地30g 玄参15g 麦冬10g 金银花30g 连翘15g 黄连10g 竹叶10g 丹参15g 知母10g
3．2 阴虚内热证
治法：滋阴清热。
主方：知柏地黄丸(《医方考》)合玉女煎加减(《景岳全书》)。
药物：生地30g 知母15g 生石膏15g 黄柏10g 茯苓10g 泽泻15g 女贞子15g 旱莲草15g 丹皮10g 虎杖15g 炙龟板10g
3．3 瘀热阻滞证
治法：清热凉血，活血散瘀。
主方：四妙勇安汤和血府逐瘀汤加减(《医林改错》)。
药物：玄参30g 金银花30g 生地30g 当归15g 丹参30g 川芎10g 赤芍15g 鸡血藤30g 牛膝15g 柴胡10g 水蛭3g
3．4 饮留胸胁证
治法：清热泻肺逐饮。
主方：葶苈大枣泻肺汤合五苓散加减(《伤寒论》)。
药物：葶苈子30g 猪苓30g 泽泻15g 茯苓15g 桑白皮15g 地骨皮15g 白芥子10g 全瓜蒌15g 大枣6g
3．5 气阴两虚证
治法：益气养阴。
主方：生脉散加味(《内外伤辨惑论》)。
药物：太子参15g 生地30g 麦冬10g 黄精30g 黄芪15g 茯苓10g 女贞子15g 白芍15g 枸杞15g
4 成药应用
4．1 热毒炽盛证
4．1．1 狼疮丸：清热解毒，活血化瘀。1次1袋(7．2g／袋)水密丸，每日2次；急性期1次2袋，每日3次，疗程4周。
4．1．2 地坛牌清开灵注射液：清热解毒，化痰通络。1次20～40ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．1．3 蒲公英牌安脑丸：清热解毒，豁痰开窍。1次2丸，每日2次，疗程2周。
4．2 阴虚内热证
4．2．1 知柏地黄丸：养阴清热。1次20粒，每日3次，疗程4周。
4．2．2 玛奇卡牌杞菊地黄胶囊：滋补肝肾。1次4粒，每日3次，疗程4周。
4．3 瘀热阻滞证
4．3．1 昆药牌血塞通注射液：活血化瘀，通脉活络。1次2～4ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．3．2 以岭牌通心络胶囊：活血化瘀。1次4粒，每日3次，疗程4周。
4．4 气阴两虚证
4．4．1 华西牌生脉注射液：益气，养阴，复脉。1次20～40ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。