新生儿出血症

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第16页（2018字）

新生儿出血症(hemorrhagic disease of the newborn，HDN)是由于维生素 K缺乏、体内某些维生素K依赖凝血因子活力低下而引起的自限性出血性疾病。自20世纪60年代开始对初生婴儿常规注射维生素K1后，本病已少见。

【病因】

本病与下列因素有关：①孕母维生素K 通过胎盘量较少，胎儿肝内储存量低。②新生儿出生时肠道无细菌，维生素K的合成少。③母乳中维生素K含量仅为15μg/L(牛乳为60ug/)，故母乳喂养的初生儿多见。④婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者，影响肠黏膜对维生素K的吸收。⑤母亲在孕期曾使用抑制维生素K代谢的药物。

【临床表现】

本病可分为3型，即早发型、经典型和晚发型后者常见于婴儿期。

1．早发型 生后24h内发病，常见于孕母使用干扰维生素K代谢的药物，如抗凝药(双香豆素)、抗惊厥药(苯妥因钠、苯巴比妥)、抗结核药(利福平)等。可有头颅血肿，颅内、胸腔内或腹腔内出血。

2．经典型 生后2～3d发病，早产儿可迟至两周。常见出血部位为脐残端、胃肠道(呕血或黑便)、皮肤受压及穿刺处；其他如鼻出血、尿血、肺出血等较少见，阴道出血偶见。一般为少量或中等量出血，多为自限性，1周后出血者极少。

3．晚发型 出生1个月后发病，与某些因素有关，如长期腹泻和长期使用抗生素，肝、胆疾患和母乳喂养等。颅内出血多见，预后不良。

【实验室检查】

根据凝血酶原时间延长、凝血时间轻度延长或正常、血小板正常，即可确诊。近年来建立了一些新的检查方法。

1．活性Ⅱ/Ⅱ因子总量比值测定 是一种测定抗原的方法。如测定比率为1，表示所有的凝血酶原均从无活性状态转变为活性状态，维生素K不缺乏；如比率 ＜1，表示存在无活性凝血酶原，有维生素K缺乏。

2．PIVKAⅡ法(protein induced in vitamin Kabsence) 采用免疫学方法或电泳法直接测定无活性凝血酶原，阳性即表示维生素K缺乏。

3．维生素K测定 使用高压液相层析法可直接测定血中维生素K，但需血量大，不适用于新生儿。

【诊断】

根据病史特点、临床表现和实验室检查，特别是维生素K治疗有效可帮助诊断；应与以下疾病鉴别。

1．新生儿咽下综合征 婴儿娩出时吞下母血，于生后不久发生呕血与便血。与本病的鉴别点为：①患儿无贫血，凝血机制正常，洗胃后呕吐停止。②Apt试验：将1份呕吐物加5份水，离心10min，取上清液4ml，加5%氢氧化钠1ml，液体变为棕色为母血，粉红色为婴儿血。

2．新生儿消化道出血 如应激性溃疡、胃穿孔、坏死性小肠结肠炎等，常有诱发因素如窒息缺氧、感染、喂食不当等。可见腹胀，腹腔内游离气体，休克等症状和体征。

3．新生儿因其他出血性疾病 先天性血小板减少性紫癜有血小板减少；弥漫性血管内凝血常伴有严重原发疾病，除凝血酶原时间及凝血时间延长外，纤维蛋白原和血小板计数降低可资鉴别。

【治疗】

患儿有出血现象时，应立即静脉注射维生素 K11mg，可迅速改善出血；严重者，可输新鲜全血或血浆10～20ml/kg；胃肠道出血时应暂禁食，静脉补充营养；止血后应根据情况适当纠正贫血。

【预防】

凡母孕期有使用抗凝剂、抗癫痫药或抗结核药史者，产前应给予维生素K10mg肌内注射，3～5d；授乳母亲每周口服维生素 K120mg两次。以上预防方法的效果尚不能肯定。新生儿出生后应立即肌内注射维生素K11～2mg；如婴儿需长期全静脉营养，或有肝、胆疾患，肠道吸收不良及母乳喂养者，均应每周1次定期补充维生素 K10．5mg。