原发性吞噬细胞缺陷病

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第197页（634字）

原发性吞噬细胞缺陷病包括中性粒细胞数值减少和吞噬细胞功能缺陷两大类型。中性粒细胞的正常数值随年龄而异，足月新生儿为8×10⁹/L(8000/mm3)，早产儿为6×10⁹/L(6000/mm3)，1～2月龄儿≥2．5×10⁹/L(2500/mm3)，周岁～成人为1．5×10⁹/L(1500/mm³)。成人及儿童，外周血中粒细胞绝对值，持续 ＜1．5×10⁹/L(1500/mm³)者，称之为中性粒细胞减少症，持续 ＜0．5×10⁹/L(500/mm³)者，称之为中性粒细胞缺乏症，二者仅为程度不同，而无本质差异。原发性中性粒细胞减少症主要有婴儿遗传性粒细胞减少症、家族性良性粒细胞减少症、家族性严重性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症、中性粒细胞减少伴有免疫球蛋白异常等。

正常粒细胞有黏附、趋化、脱粒、吞噬、杀菌等功能，由于细胞内在缺陷、代谢异常、体液因子、细菌毒素、药物、体液渗透压等细胞内外因素的改变，均可影响中性粒细胞的功能。原发性粒细胞功能缺陷疾病主要有：慢性肉芽肿病、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、懒惰白细胞综合征、中性粒细胞游走抑制综合征、色素缺乏易感性增高综合征(chediak～higashi综合征)、湿疹-IgE增高和反复感染综合征、骨髓过氧化物酶缺乏等疾病。

以下简介几种较为多见的吞噬细胞缺陷病。