多发性大动脉炎
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第413页（2208字）
【释义】：
多发性大动脉炎是主动脉及其大分支和肺动脉的非特异性炎症，使管腔不同程度的狭窄或阻塞，少数可形成动脉瘤。根据病变部位将本病分为四型，即Ⅰ型：主动脉弓及其分支病变；Ⅱ型：腹主动脉及其分支病变；Ⅲ型：胸和腹主动脉及其主要分支病变；Ⅳ型：肺动脉病变。
【诊断】：
1．临床表现
(1)症状
1)早期主要为非特异性全身症状，如低热、心悸、乏力、关节和病变动脉疼痛、体重减轻。
2)后期主要为血管腔狭窄或闭塞造成的缺血症状。
a．锁骨下动脉病变时，可发生“锁骨下动脉窃血症”，表现为椎基底动脉供血不足、眩晕、视觉障碍，甚至晕厥。
b．患侧上肢缺血引起肢体无力、沉重感、疼痛和冷感。
c．下肢缺血时，产生下肢麻木、疼痛、发凉、疲劳及间歇性跛行。
d．肺动脉病变时，可有心悸、气急、右心衰竭。
e．肾动脉受累时，出现肾性高血压(参阅有关部分)。
f．颈动脉受累时，可有视觉障碍和脑缺血症状，如暂时意识丧失、晕厥、偏瘫等。
(2)体征
1)压痛 早期时，病变的动脉节段有压痛。
2)脉搏异常 主动脉弓或降主动脉的局限性狭窄，临床类似先天性主动脉缩窄，上肢血压较下肢血压明显增高，且下肢血管搏动减弱。主动脉主要分支狭窄或闭塞时，有典型的“无脉症”表现。腹主动脉及两侧髂总动脉病变时，下肢脉搏减弱或消失。
3)血管杂音 根据不同受累血管，在下列部位闻及血管杂音：①主动脉弓或降主动脉狭窄：胸骨旁、腋部或肩胛骨区；②患侧锁骨下动脉移行部位；③腹主动脉病变：腹部和背部；④肺动脉病变：肺动脉瓣区。
2．辅助检查
(1)疾病早期时，可有轻度贫血和白细胞增多，红细胞沉降率加速，蛋白电泳γ和α2球蛋白增高。
(2)X线检查
1)胸片 后期时可示病变部位钙化现象。
2)血管造影检查 可确定病变的部位、范围和类型。特征性表现：①管腔呈粗细不均匀、边缘光滑的向心性狭窄或阻塞；②多发性病变，具有一定的好发部位，侵犯腹主动脉或降主动脉的病变多较广泛；③主动脉及其主要分支的扩张或动脉瘤，多伴有主动脉本身或其主要分支的狭窄或阻塞。
(3)眼底检查
1)主动脉弓病变时，主要表现为视乳头苍白、视网膜动脉不同程度的扩张及相互吻合、末梢血管闭塞、视网膜玻璃体出血及结缔组织增生，并发白内障、视神经萎缩、虹膜畏缩、瞳孔散大、视网膜脱离。眼压及视网膜中央动脉压减低。
2)降主动脉和肾动脉病变时，主要为常见的高血压眼底表现，视网膜小动脉硬化、狭窄或痉挛以及恶性高血压的眼底表现。
(4)多普勒超声、CT检查，有助于诊断。
【治疗】：
1．药物治疗
(1)激素和免疫抑制剂 在疾病活动期全身症状明显时，可用皮质激素或硫唑嘌呤治疗，一般泼尼松30～60mg或硫唑嘌呤50～100mg，分次口服，至体温、红细胞沉降率(血沉)正常后减量，渐停服。
(2)抗菌药物 如有结核或链球菌感染，则应用抗结核药物或青霉素治疗。
(3)扩张血管和改善循环
1)低分子右旋糖酐 每次500ml，静滴，每日1次，10～14d为一疗程。
2)抗凝治疗 防止血栓形成或蔓延，改善暂时性缺血症状(参阅有关部分)。
2．中医治疗 用温经散寒、活血化瘀中药和针灸治疗可改善症状。
3．介入治疗 对肾动脉、颈动脉等血管的病变可行球囊扩张术及支架置入术。
4．外科手术 主要针对后期并发症，解除阻塞或重建血流，以矫正或改善血运。同时，也可按病情采用动脉内膜剥离术、局部缩窄血管或囊状动脉瘤切除、血管旁路移植术。