外阴肿瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编妇产科临床诊疗手册》第28页（5891字）
肿瘤可生长在女性生殖器的任何部位，生长在外阴部的肿瘤称为外阴肿瘤。
一、外阴良性肿瘤
(一)外阴平滑肌瘤
外阴平滑肌瘤起源于外阴的平滑肌，毛囊的立毛肌或血管平滑肌组织。
【诊断】
位于大阴唇、小阴唇及阴蒂处。有蒂或突出皮肤的质硬表面光滑的块物。
【治疗】
局部切除或肌瘤摘除术。
(二)外阴纤维瘤
外阴纤维瘤系间叶组织肿瘤。
【诊断】
大阴唇处质硬，有蒂的块物，大小不一，有时可有囊性变，则应与偶见的血管黏液瘤相鉴别。
【治疗】
局部肿瘤切除。
(三)乳头状瘤
乳头状瘤系上皮性肿瘤。
【诊断】
位于大阴唇或阴阜处，常有蒂，似花菜状突起，有时表面可破溃感染。
【治疗】
局部作范围大些的肿瘤切除，送病理检查，因有时可恶变出现而需较广泛的外阴切除。
(四)外阴脂肪瘤
外阴脂肪瘤起自阴阜或大阴唇的脂肪组织。
【诊断】
发病较缓慢，质软，大小不一而无蒂。
【治疗】
一般可观察，若较大时可局部切除。
(五)外阴色素痣
外阴色素痣为外阴先天性局限性色素沉着。
【诊断】
(1)病灶单发性，隆起的黑色或淡褐色病灶，长毛发者很少恶变。
(2)局部出现疼痛，发痒、出血或炎症时，应注意有恶变可能。
【治疗】
手术切除局部痣外1～2cm组织为范围，并深及正常组织，并送病检。
(六)外阴汗管瘤
外阴汗管瘤系痣样肿瘤，部分患者有家族史。
【诊断】
1．临床表现
(1)症状 多见于青春期及中年妇女，女性激素应用等可使症状加重，好发面部、颈部、前胸及阴部的丘疹，无自觉症状。
(2)体征 好发部位的小丘疹，呈皮色，阴部局部病灶处色素较深，呈蜡样光泽的丘疹。
2．鉴别诊断 应与硬化型基底细胞癌，毛发上皮瘤相鉴别。
【治疗】
一般观察为主，必要时病理活检，并作局部手术切除。
二、外阴表皮内肿瘤
(一)鲍温病
鲍温病系较少见的早期外阴皮肤的原位癌。可能与接触砷剂、日光或病毒感染有关。
【诊断】
1．临床表现
(1)症状 中老年者，部分患者瘙痒感。病程缓慢可为数年或数十年不等。常于多年后出现内脏癌肿。
(2)体征 外阴处开始见小片红斑，渐扩大并稍隆起，暗红色斑片，表面有鳞屑，边界清楚，女阴皮损多位于皮肤及黏膜交界处或皮肤处。
2．鉴别诊断 应与乳房外Paget病，浅表型基底细胞上皮癌，浅皮扩展性黑色素瘤相鉴别。
【治疗】
(1)手术切除为主。
(2)皮损小，数月不变，局部用2．5%5-FU软膏，亦可采用液氮冷冻或CO2激光治疗。
(二)鲍温样丘疹病
鲍温样丘疹病又名为色素性和非色素性丘疹，可能与病毒感染有关。
(1)常见年轻者，多发性为小的淡红棕色丘疹，有时呈疣状样显见，时有自然消退。
(2)鉴别诊断 应与鲍温病、外阴汗管病相鉴别。
【治疗】
激光局部切除或手术切除。
(三)乳房外Paget病
乳房外Paget病系特殊类型的癌性疾病，易发生于有大汗腺的部位。
【诊断】
1．临床表现
(1)症状 外阴有湿疹样表现，年龄在40～60岁者较多见。外阴Paget病合并其他部位癌症时，预后差。
(2)体征 边界清楚的红色斑片，表面渗出结痂或角化脱屑，逐渐向周围扩展，时间长后有浸润，甚至溃疡。
2．鉴别诊断 由于少见而易误诊，应与外阴湿疹、鲍温病及类湿疹样癌及原发性黑色素瘤相鉴别。
【治疗】
外阴广泛切除，并于术后仔细检查标本。
三、外阴恶性肿瘤
(一)外阴癌
外阴鳞状细胞癌约占外阴恶性肿瘤的90%，其发生率近年来有所增加，有认为与局部慢性长期刺激或与单纯疱疹病毒Ⅱ型，人乳头状病毒，巨细胞病毒等感染有关。
癌前病变包括外阴上皮不典型增生，及原位癌。
【诊断】
1．临床表现
(1)症状 外阴癌前病变无明显特异性，与外阴营养不良一样，主要为瘙痒，烧灼感伴外阴结节或肿块，继发感染时有脓性排液。
(2)体征 局部皮肤有时可有丘疹或斑状隆起，癌灶生长在外阴任何部位，最多见于大阴唇，亦可见于阴蒂包皮，后联合会阴及肛门四周，癌灶转移腹股沟淋巴结时，则可扪及一侧或两侧腹股沟淋巴结增大，固定。
外阴癌的临床分期(FIGO)，见表1．5．1。
表1．5．1 外阴癌的临床分期(FIGO)
说明：
T 原发性肿瘤；
T1 肿瘤局限于外阴，病灶直径≤2cm；
T2 肿瘤局限于外阴，病灶直径＞2cm；
T3 任何大小的肿瘤已扩散至尿道、阴道、会阴和肛门；
T4 任何大小的肿瘤已浸润膀胱和(或)直肠黏膜，包括尿道黏膜的上段，和(或)固定于骨骼；
N 局部淋巴结；
N0 未扪及淋巴结；
N1 任何侧腹股沟扪及淋巴结，但未增大且活动(临床未疑转移)；
N2 任何侧腹股沟扪及淋巴结，增大，实质性，活动(临床疑转移)；
M 远处转移；
M0 临床无转移；
M1 扪及深部盆腔淋巴结，或远处转移。
2．辅助检查 局部活组织病理检查。若用甲苯胺蓝染色后，再用1%醋酸洗去染料，在蓝染部位活检，或用阴道镜观察外阴皮肤作定位后活检，有助于提高病理检查的阳性率。
【治疗】
(1)治疗原则 外阴癌前病变可局部切除，加强随访。年老者作外阴切除术为妥，若病理显示为浸润癌：则应补作淋巴清扫术。
(2)外阴鳞状细胞癌的治疗 外阴根治术及双侧腹股沟深浅淋巴结清扫术。若腹股沟淋巴结阳性，则应加作盆腔淋巴结清扫术。累及尿道者作部分尿道切除，累及肛门者应作四周皮肤切除，可以作减张切口尽可能缝合。前庭大腺癌根据病情必要时切除部分阴道及肛提肌为妥。
(3)放射治疗 适宜于不能手术根治或复发病员。
(4)化学治疗 适用于较大癌肿术前准备或局部复发，亦有与手术、放疗等综合治疗用。局部用药，常以平阳霉素局部注射，亦有用环磷酰胺，5-FU或噻替派作局部注射。
(二)外阴恶性黑色素瘤
外阴恶性黑色素瘤较罕见，多由结合痣或复合痣恶变而来。
【诊断】
1．临床表现
(1)症状 病史中位于小阴唇和阴蒂部的痣，常诉瘙痒，出血，色素痣样沉着范围增大。
(2)体征 局部色素沉着增大的痣，结节状或有局部溃疡。
2．辅助检查 局部病理检查有明确诊断，镜检瘤细胞形状不一，细胞内色素分布不均，亦可无色素。
【治疗】
(1)外阴部黑痣有潜在恶变可能，应切除送病理检查，切除范围应在病灶外2cm，深要达正常组织为宜。
(2)明确诊断后应作外阴根治术，腹股沟深、浅淋巴结清扫术及盆腔淋巴结清扫术。
(3)化疗 有一定疗效，常用VBP(长春新硷、博来霉素、顺铂)方案，亦有用氮烯咪胺(DTIC)治疗。
(三)外阴基底细胞癌
外阴基底细胞癌生长缓慢，绝经后妇女多见。
【诊断】
1．临床表现
(1)症状 初起时局部瘙痒，灼热感。应同时检查全身皮肤有无基底细胞癌。往往常伴其他原发部位恶性肿瘤，如乳腺、胃、肠、肺、宫颈、子宫及卵巢癌肿。
(2)体征 病灶局部斑块或硬节，以后形成溃疡，边缘清楚，底部有坏死组织或结痂。
2．辅助检查 局部组织活检证实。需与前庭大腺囊性癌相鉴别。
【治疗】
较广泛局部病灶切除，不需作外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。
(四)外阴肉瘤
外阴肉瘤极为少见。
【诊断】
初起外阴小硬节无不适，当局部胀而不适、搔破、溃疡发展迅速，较快。晚期有肛门、尿道浸润，可引起大小便障碍。
【治疗】
外阴广泛切除，术后局部及双侧腹股沟放射治疗。