扩张型心肌病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第466页（1464字）

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 早期无明显症状，一旦出现已属晚期，常有疲劳乏力，水肿，咳嗽，心前区不适等心力衰竭表现。

(2)体征 心动过速，心音减弱，心脏扩大，心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，有舒张期奔马律，心律不齐，肝肿大，凹陷水肿，肺部啰音，多局限于左背部。

2．辅助检查

(1)X线 心脏普遍性扩大，以左心室扩大为主，主动脉弓影缩小，各房室增大呈球形，心胸比率＞60%，心搏减弱，肺瘀血，少数心包积液或胸腔积液。

(2)心电图 早期窦性心动过速，左心室肥厚伴ST-T波改变，T波低平或倒置，常有心律失常，以室性尤多。

(3)超声心动图

1)各房室显着扩大，以左心室为主；

2)心室壁厚度正常或变薄；

3)左心室收缩功能降低，射血分数(EF)及短轴缩短分数(FS)减低，心排血量减少；

4)室壁运动幅度减低，二尖瓣开放幅度减少，二尖瓣舒张早期最大开放点至室间隔距离(EPSS)增宽；

5)晚期出现肺动脉高压和附壁血栓征象。

(4)放射性核素扫描 心腔扩大，²⁰¹铊心肌成像呈弥漫性斑状缺损。

(5)心内膜心肌活检 组织学显示心肌纤维正常排列，肌纤维变细，胞核增大，内膜纤维化，以胶原弹力纤维为主。

3．鉴别诊断 主要与慢性病毒心肌炎相鉴别。

【治疗】：

目前尚无特效治疗，心力衰竭，严重心律失常，栓塞和继发感染常为致死原因。

(1)注意休息，防止过劳，防治继发感染，以及诱发心力衰竭。

(2)改善心肌功能，及早抗心衰竭治疗，正性肌力药物首选地高辛，剂量宜小，应长期服用维持量，加用利尿剂或扩血管药物，可提高疗效。

(3)免疗抑制剂应用，对伴有严重房室传导阻滞，室性心律失常，顽固心衰或由慢性心肌炎演变而来(约8%～10%心肌炎可发展为扩张型心肌病)者，可用泼尼松(强的松)每日1～1．5mg／kg或硫唑嘌呤每日2mg／kg口服，服用2～3个月后逐渐减量，总疗程半年以上，过早停药可致复发。

(4)有心律失常者选用相应抗心律失常药物，注意供给适量钾盐和镁盐，提高其疗效。

(5)房室附壁血栓或曾有栓塞史者，应用抗凝治疗，选用肠溶阿司匹林，或华法林(warfarin)长期服用，维持凝血酶原时间＞正常时间1．5倍左右。

(6)重症患者久治无效，可行心脏移植。