肺出血-肾炎综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第520页（949字）

【释义】：

本症为抗肾小球基膜抗体引起的免疫性疾病。以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化。多见于青年男性。小儿少见。预后凶险。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)肺部症状 咯血，贫血最早出现可从痰中带血至大量咯血。同时有发热、咳嗽、气促。

2)肾炎症状 少尿，血尿及蛋白尿。多数患者呈急进性肾小球肾炎，短期内出现肾功能衰竭。

(2)体征 肺部有干湿啰音。＜2%患者轻度血压升高。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)小细胞性贫血、血清铁下降。

2)血尿 素氮升高(50%～70%)。

3)血检 抗基膜抗体阳性。

4)痰液 可见含铁血黄素的巨噬细胞。

5)免疫荧光检查 在肺泡和肾小管基膜上可见到IgG和C₃呈线样沉积。

(2)影像学检查 X线胸片双侧肺门向外浸润阴影。

3．鉴别诊断

(1)特发性肺含铁血黄素沉着症 本症发病年龄小，无肾功能衰竭。

(2)狼疮性肾炎 多见年轻女性，一般有皮肤、关节病变及全身多系统损害，血清免疫学检查可助诊断。

【治疗】：

(1)激素。

(2)免疫抑制剂。

(3)血浆置换。