盐酸曲恩汀
出处：按学科分类—医药、卫生 第二军医大学出版社《新药临床应用手册二》第522页（1424字）
【化学名称】N，N-双(2-氨基乙基)-1，2-乙二胺二盐酸盐
【化学结构】H3NCH2CH2NHCH2CH2NHCH2CH2NH3·2HCl
【药理作用】本品为肝豆状核变性治疗药，系螯合剂，可用以除去体内过量的铜。
【适应证】治疗对青霉胺不能耐受的病人的肝豆状核变性。不能认为本品与青霉胺可互换。当因危及生命的副作用不能耐受而不可能继续以青霉胺治疗时应当使用本品。与青霉胺不同，本品不推荐用于胱氨酸尿或类风湿性关节炎。本品无巯基故不能与胱氨酸结合因而对胱氨酸尿无效。据报道本品对15例类风湿性关节炎，治疗12周后临床或生化指标并无改善。本品也不适用于治疗胆汁性肝硬变。
【剂量与用法】口服，使用本品的临床经验尚有限。对剂量及/或给药间隔未进行系统评价，尚未能确定决定每一病人剂量的所有因素。但根据有限的临床经验，本品推荐的初始剂量为儿童每日 500 ～ 750 mg，成人 750 ～ 1 250 mg，日剂量分 2、3 或 4次服用。剂量可增加至最大，成人2 000 mg/d，12 岁或 12 岁以下儿童1500 mg/d。本品日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3．15 μmol/L以上时方可增加。每隔 6 ～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是本品应空腹给药，至少在用餐前1 h或用餐后 2 h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔 1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。
【不良反应】应用本品的临床经验尚有限。应用本品治疗的肝豆状核变性病人已报道的不良反应有缺铁、全身性红斑狼疮。
【注意事项】禁用于对本品过敏者。
本品在与人用剂量类似的剂量时对大鼠有致畸作用。当雌大鼠饮食中给予本品时见胎仔铜水平下降及胎儿异常包括出血与水肿的频度增加。但对妊娠妇女尚未进行充分的研究。妊娠时只有当可能的得益大于对胎儿可能引起的危险性时方可使用本品。本品是否随人乳排出尚未知，授乳妇女使用本品时应当注意。本品对儿童的安全性及有效性的对照研究尚未进行。本品用于 6岁儿童未见不利的报道。
使用本品的病人在整个给药期间应由医师定期监护(特别是妇女)，应密切注意缺铁性贫血的迹象。
用本品作环氧树脂的硬化剂时工人长期接触环境中的本品，可出现哮喘、支气管炎及皮炎。应密切观察病人可能出现的过敏体征。
一般不应给予矿物质补充，因为它们可阻碍本品的吸收。但可能出现缺铁，特别是儿童、行经或妊娠妇女，或因肝豆状核变性时建议采用的低铜饮食所致。必要时可短期给予铁，但因铁与本品可能互相抑制吸收，给予本品与铁应当间隔2 h。
【制剂规格】胶囊：每粒含本品 250 mg。
【生产厂家】美国 MSD 公司。