多发性大动脉炎

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第68页（706字）

一种自身免疫性主动脉及其主要分支的多发性、非特异性、不规则大动脉壁炎性疾病。

本病过去繁多的命名均未能反映出大动脉炎的确切性质。黄宛和刘力生的命名“缩窄性主动脉及其主要分支动脉炎”(constrictive aorto－branches arteritis)更为确切。多发性大动脉炎最早报道于日本。确切病因不明，可能是与结核病、风湿、立克次体感染、内分泌异常，或伴有炎症改变的动脉发育不良及遗传等因素相关的自体免疫性疾病。

病理特点为动脉呈节段性或弥漫性外膜硬化，中层瘢痕化伴肌弹力层断裂和明显的闭塞性内膜增厚，可见不规则动脉壁炎症，有血栓或动脉瘤形成，最终导致血管狭窄或闭塞性缺血。根据主动脉受累的部位，Ueno－Lupi将其分为4型，Ⅰ型：病变限于主动脉弓及3个分支；Ⅱ型：病变累及胸、腹主动脉及主要分支，主动脉弓正常；Ⅲ型：具备Ⅰ、Ⅱ型的特征；Ⅳ型：病变累及肺动脉及其分支。本病好发于15～30岁的青年(75%～89%)，女性居多，男女比1∶3～10。疾病早期无特异症状；后期发生动脉狭窄时，才出现特征性、缺血性临床表现。

血沉、α及γ-球蛋白、抗链球菌“O”、血清抗主动脉抗体、C－反应蛋白及IgG、IgM测定、X线平片、多普勒超声波、心电图、眼底检查、脑血流图、同位素肺脏扫描、肾图、节段性肢体血压测定、肾素活性测定、排泄性尿路造影、动脉造影、磁共振成像技术及主动脉活检等有助于诊断。本病以药物治疗为主，可采用中西医结合治疗。出现狭窄或闭塞性血管病变时，或者动脉瘤形成，可行血管旁路移植术。其预后取决于脑缺血的程度和时间，以及有无持续性高血压和肾功能障碍等。