先天性心血管病

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第345页（575字）

简称先心病。

是胎儿期心脏血管发育过程中发生缺陷，部分停顿或出生后应退化部分而未退化所造成的心血管病。它是先天性畸形中最常见的一种疾病，在心脏病中仅次于冠心病、风湿性心脏病而居第3位。其发病原理目前仍不十分清楚，可能与胎儿的周围发育环境、母体状况，以及遗传等因素有关。

本病种类很多，根据有无紫绀可粗分为非紫绀型和紫绀型2大类，但较确切的分类应按病理解剖和病理生理相结合的方法，据此可分为无分流类、左向右分流类及右向左分流类等3类。仅存在一种畸形者为多见，但合并2种以上畸形者并非少见。大多数先天性心血管病均具有特殊的体征，特别是典型的杂音。

临床表现差异很大，轻病者几无症状，仅在体格检查中发现；严重病例则往往从小易疲乏、活动时出现蹲踞习惯、心悸、发育不良及易发生肺部感染等；紫绀型患者出生后即有明显紫绀。根据病史、体征、胸部X线、心电图和心向量图等检查，对常见的先天性心血管病不难诊断。M型、扇型及多普勒超声心动图为无创伤性检查方法，对本病具有一定的诊断价值。心导管检查、选择性稀释曲线测定，以及选择性心血管造影可进行确诊。外科手术是本病的根本治疗方法，大多数病人都能采用手术治疗，手术的合适时机为学龄前儿童，但对严重者需在婴儿期手术。未经手术或目前尚无根治手术方法的病例，应积极防治心力衰竭等并发症。