心内膜垫缺损

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第390页（537字）

心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔、心室间隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。

严重的心内膜垫缺损形成房室共道永存(persistent common atrioventricular canal)。最轻的心内膜垫缺损为第1孔型心房间隔缺损(见“心房间隔缺损”条)。此两者之间尚有一些中间类型。房室共道病人有心房间隔、心室间隔缺损，二尖瓣叶和三尖瓣叶畸形，并有房室瓣关闭不全，右心室流出道狭窄。因此可出现左至右的分流、右至左的分流，还有房室瓣返流。临床表现有乏力、发育不良、紫绀等。体格检查发现心尖区有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流性杂音。X线示心影普遍增大。

心电图示P－R间期延长，电轴左偏，右、左心室肥大，不完全性右束支传导阻滞等。超声心动图可见心房间隔回声失落，心室间隔连续中断及二尖瓣、三尖瓣和其他畸形。右心导管检查示心房、心室水平有左至右分流，心导管极易从右心房直接进入左心室，也可发现右至左分流和肺动脉高压。选择性左心室造影可见造影剂经房室共道流入右心室和右心房。

本病需及早施行直视下修补术和重建房室瓣(或作人工瓣膜替换)。手术死亡率高。预后差，多在婴幼儿期发生心力衰竭或肺动脉高压而出现右至左分流。