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心脏淀粉样变

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第415页(386字)

是淀粉样物质浸润所致心肌病变。

常为原发性,也可继发于多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、慢性炎症等。在原发性淀粉样变性病变中,沉积于心脏各部位的淀粉样物质是一种以轻链为主的糖蛋白,亦可同时侵犯舌、胃肠道、骨骼、肌肉、神经、皮肤等组织。

病理见心室壁肥厚,灶性淀粉样沉积,心肌纤维坏死、萎缩,呈蜡样变硬,顺应性降低,致使心肌舒张与收缩功能均受限制,传导系统受累可导致心律失常。冠状动脉内有淀粉样沉着物,可致管腔变窄。

临床表现呈限制性心肌病,有进行性充血性心力衰竭,往往有心脏传导阻滞及心绞痛。心尖区可听到收缩期杂音,常伴胃肠功能减低,舌增大及神经系统病变等,轻者可无症状。

心电图示低电压,可有异常Q波。超声心动图可见限制性心肌病图形。

皮肤、直肠、牙龈活检或心肌活检可确诊。

本病预后差。对洋地黄反应不良,无特异性治疗,可给予对症处理。

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