心脏淀粉样变
书籍:心脏病学词典
出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第415页(386字)
是淀粉样物质浸润所致心肌病变。
常为原发性,也可继发于多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、慢性炎症等。在原发性淀粉样变性病变中,沉积于心脏各部位的淀粉样物质是一种以轻链为主的糖蛋白,亦可同时侵犯舌、胃肠道、骨骼、肌肉、神经、皮肤等组织。
病理见心室壁肥厚,灶性淀粉样沉积,心肌纤维坏死、萎缩,呈蜡样变硬,顺应性降低,致使心肌舒张与收缩功能均受限制,传导系统受累可导致心律失常。冠状动脉内有淀粉样沉着物,可致管腔变窄。
临床表现呈限制性心肌病,有进行性充血性心力衰竭,往往有心脏传导阻滞及心绞痛。心尖区可听到收缩期杂音,常伴胃肠功能减低,舌增大及神经系统病变等,轻者可无症状。
心电图示低电压,可有异常Q波。超声心动图可见限制性心肌病图形。
皮肤、直肠、牙龈活检或心肌活检可确诊。
本病预后差。对洋地黄反应不良,无特异性治疗,可给予对症处理。