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心脏结节病

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第417页(353字)

心肌的非干酪化肉芽肿疾病。

我国少见。青、中年好发。多有结节病既往史。

病因未明。

病理特点为非干酪化肉芽滤泡性浸润,伴进行性纤维增生。病变以左心室和室间隔后上部较明显,常累及传导系统、心内膜,心包也可受累。多数尚伴有全身多脏器受累,以肺部病变最明显。可有心力衰竭、心脏扩大、心源性休克、或完全性房室传导阻滞及心室颤动等严重心律失常,引起阿-斯综合征,部分病例有心包积液,肺部病变明显者可并发肺源性心脏病。

半数以上可猝死。

心电图可见异常Q波、ST-T改变、心脏传导阻滞、多源性早搏、房颤、室性心动过速,甚至心室颤动。X线及超声心电图示心脏扩大。皮肤、淋巴结、斜角肌结节或肺活检有助于诊断。

心内膜活检可确诊。治疗以应用皮质激素为主,对心力衰竭、心律失常等对症处理。

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