主动脉发育不全综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第513页（393字）

是主动脉干及主动脉弓细小的一种罕见的先天性心血管畸形。

本征虽然主动脉干及弓都很细小，然而在动脉导管开口部位以下的主动脉大小正常。这类畸形必然并有左心室发育不全、左心室很小、甚至缺如，进而影响左心房、二尖瓣发育不全，而且必然并有房间隔缺损、动脉导管未闭。由于左心发育不全，右心室负担过重，因此出生时右心室即明显增大。

在出生后不久即有紫绀、气急、心脏增大。

在胸骨左缘常可闻及响亮而粗糙的收缩期杂音。心力衰竭时表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等。

胸部X线检查表现为心脏增大、心脏搏动较弱、上腔静脉增宽、肺动脉段增大。心电图显示右心室肥大，电轴右偏。

超声心动图和心血管造影显示主动弓细小呈线状显影。若无合并其他畸形，早期可作主动脉弓重建术，心力衰竭时再作对症治疗。预后不佳，常常于生后几天或几周内因心力衰竭及周身缺氧而死亡，存活几个月者很少。