出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第24页（182字）
属完全性大动脉转位的一型(参见大动脉转位)。
是在完全性大动脉转位的同时合并有高位室间隔缺损。由于室间隔缺损的存在使大动脉转位形成的两个隔绝的循环系统沟通，从而使生命得以维持。
患儿生后青紫逐渐加重，发育不良，心脏迅速扩大，终因缺氧或心力衰竭而死亡。治疗须改善缺氧、酸中毒和可能存在的低血糖，并施行Mustard手术。