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尼曼-匹克病

书籍:儿科学辞典 更新时间:2018-11-07 05:58:17

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第147页(265字)

本病是先天性糖脂代谢性疾病。

为常染色体隐性遗传,约1/3病例有明显的家族史。其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。

临床分Ⅳ型:急性神经型或婴儿型(A型)是本病报道最多的一型。

多在6个月内发病,进退迅速,神经系统出现症状早,智能进行性减退,肌张力低下,运动功能逐渐消失,肝脾肿大,皮肤出现黄棕色色素沉着,此外还有慢性非神经型(B型)和慢性神经型(C型)。

周围血象检查可见到含有空泡的淋巴细胞或单核细胞,骨髓穿刺可见泡沫状尼曼——匹克细胞。目前尚无有效的治疗方法。

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