出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第652页（184字）
即先天性角化不良伴全血细胞减少症。
是一种少见的体质再生障碍性贫血，系伴性隐性遗传，以外胚层发育障碍为主，有皮肤的非特异性改变，如角化不全，过度角化、棘皮症等、骨髓系统造血细胞均受累。临床表现三联特点：①皮肤网状色素沉着；②指(趾)甲萎缩或营养障碍；③黏膜白斑伴严重的全血细胞减少。具备上述三联特点即可诊断。
无特殊治疗。