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系统性红斑狼疮*

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《中医辞海中册》第229页(2061字)

病名。

一种自身免疫性疾病。由于身体内广泛的结缔组织存在非化脓性炎症,全身多器官可受损害,特别是皮肤和肾脏,血清中有多种自身抗体,特别是抗核抗体,血液中还可找到红斑狼疮性细胞。本病多见于女性,年龄多在20~40岁。

本病病因尚不明确,一般认为是多种因素综合引起。本病有明显的遗传倾向,近亲发病率高达5%~12%,女性多见,提示本病可能与X性染色体有关。本病的发生可能与慢性病毒的感染有关,在本病动物模型NZB/NZWF,小的组织中可分离出C型病毒,并在这些小鼠的肾小球沉积物中能够测得大量的抗C型病毒相关抗原的抗体。

在病人的血管内皮细胞等组织,特别在肾脏中曾发现有涵包体存在,其形态酷似副粘病毒,并发现病人血中有抗病毒RNA抗体,但迄今尚未在患者组织中分离出C型病毒或其他病毒。患者大部是育龄妇女,实验动物中,NZB/NZW第一代杂交鼠的雌性较雄性发病率高,且病情严重,注射雄激素后可减轻雌鼠的肾脏病变,并延长生命,提示雌激素可能与本病的发生有关。

另外,阳光中的紫外线照射可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,后者抗原性较强,易刺激机体产生全身性免疫反应。服用某些药物如普鲁卡因酰胺、苯妥英纳、肼苯达嗪、异烟肼可引起狼疮样综合征,血清中出现抗核抗体,停药后症状和自身抗体均可消失。

其他如青霉胺、磺胺药和口服避孕药可促使病情加剧,但极少发生狼疮样综合征或出现抗核抗体。结缔组织广泛的纤维蛋白样变性坏死和在炎性病变处出现苏木素小体是两个较有特性的病理学改变。

在皮肤的表皮基底层有炎症、液化及退行性变,基底细胞可出现空泡;真皮有水肿及淋巴细胞、浆细胞的浸润,真皮及其间的血管可有纤维蛋白样变性;慢性病例有过度角化和毛囊栓塞。在肾脏的肾小球毛细血管基底膜增厚,有纤维蛋白样变性,间质细胞及内皮细胞增生肿胀。

其他可见心脏疣性心内膜炎,脾中央动脉及笔毛状动脉有向心性硬化,淋巴结内淋巴窦破坏等改变。

起病多缓慢,先有全身症状如发热,乏力,食欲不振等,后见高热,伴畏寒,肌肉及关节疼痛,皮疹等,病情缓解症状也随之减轻。

体征:关节红肿压痛;两颊及鼻梁部位出现蝶形红斑,也可在面、颈、臂部出现盘状红斑,以及手掌的大小际、指端及指(趾)甲周的红斑,还可见发胀,紫斑、斑丘疹,网状紫斑、荨麻疹,毛细血管扩张和血管神经性水肿等;部分患者伴见胸膜炎,多为少量或中等量的胸膜渗液,少数患者有心包和腹腔渗液;几乎所有患者都累及肾脏,但临床上仅有半数尿液异常,肾脏的病理类型主要有系膜型、膜型、局灶型、弥漫增殖型四种;10%可累及心脏和心内膜,出现心肌炎和赘疣性非细菌性心内膜炎;10%可有狼疮性肺炎,5%有肺间质纤维化;不少患者有肝脾肿大、肝功能异常等;半数患者可累及中枢神经,出现癫痫样发作和器质性脑病如行为异常、定向障碍、过度兴奋或抑郁、幻觉或强迫观念等;少数有巩膜炎,或可累及视网膜和角膜,出现视觉障碍甚至失明;女性患者月经多不规则、量多,易发生早期流产;其他尚可见无触痛的淋巴结肿大,或合并血栓性静脉炎、腮腺肿大、胸腺瘤、重症肌无力等。理化检查:多有正色素正红细胞性贫血,白细胞减少,血小板减少,血沉增快;抗核抗体阳性,抗dsDNA抗体阳性,抗sm抗原阳性,循环免疫复合物阳性,血中可检出狼疮细胞;另外,肾穿刺活检和皮肤狼疮带试验也有助于本病的诊断。

中医病因病机:由于先天禀赋不足,或因七情内伤,劳累过度,或因房事失节,以致脏腑阴阳气血失于协调,气血运行不畅,气滞血瘀,脉络阻滞是为本病发生的内因;复因调理失宜,寒温失节,外感热毒邪气,或外感风寒湿邪入里化热,热毒炽盛,郁阻脉络,内伤脏腑,蚀伤筋骨,燔灼营血,耗损气阴,致成本病。辨证论治:热毒炽盛:症见高热,面部及其他皮肤可见红斑、出血斑、肌肉酸痛、无力,关节疼痛红肿,烦热不眠,精神恍惚,重者见神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等,口渴思冷饮,小便黄赤,舌红或紫暗,苔黄腻,脉弦数。

治宜清热解毒,凉血护阴,药用元参、生地、丹皮、知母、石斛、白茅根、银花、花粉、大黄、黄连、黄柏等。阴血亏虚:症见长期低热,手足心热,心烦,乏力懒言,面浮红,自汗盗汗,腰膝关节疼痛,脱发,舌红,少苔,脉细数无力。治宜养阴补血,凉血解毒,药用石斛、元参、玉竹、当归、丹参、秦艽、黄芩、芍药、银花等。邪毒攻心:症见心悸、心慌、气短,胸闷,烦热,自汗,面色苍白,四肢逆冷,舌淡,苔薄白,脉细弱或结代。

治宜养阴益气安神,清热解毒,药用紫石英、南北沙参、黄芪、当归、秦艽、黄连、远志、丹参、石莲子等。肾阴亏损:症见腰酸痛无力,面热,神疲,浮肿,舌胖嫩质淡尖红,脉沉细软。治宜补肾滋阴,活血解毒,药用枸杞、女贞子、玉竹、丹皮、丹参、黄连、黄柏、白芍、山萸肉、秦艽、南北沙参、生地等。邪热伤肝:症见胁疼,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑,头晕,失眠,纳呆,舌红,苔少,脉弦细。治宜滋阴凉血解毒,活血化瘀通络,药用女贞子、玉竹、黄芪、丹皮、丹参、党参、秦艽、赤白芍、黄连、元胡等。

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