弥漫性肺间质纤维化*

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《中医辞海中册》第608页（1318字）

病名。

本病是由各种不同原因引起的弥漫性肺部疾病。其病变主要累及肺间质，也可浸及肺泡上皮细胞及肺毛细血管内皮细胞和肺动脉、静脉。本病病因尚未完全阐明，据研究认为和遗传因素、病毒感染和免疫异常有关。本病病因不明者占65%，病因已明者占35%，在病因不明的肺间质纤维化中，有些是作为以下疾病的并发病而出现的，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性动脉周围炎、皮肌炎、结节病、类风湿性关节炎、弥漫性淀粉样变性、慢性淋巴性甲状腺炎等，有些则未查出任何原因。在病因已明的肺间质纤维化中，已知有药物引起者，如抗癌类药物环磷酰胺、硫唑嘌呤、争光霉素；抗生素类药物呋喃坦啶、磺胺、青霉素；降压药及心血管药物中的肼苯达嗪、美加明；以及苯妥英钠、双氢克尿塞等。有感染引起者，如慢性支气管炎、肺结核及各种寄生虫、病毒、霉菌引起的疾病等。有职业吸入性引起者，如有机粉虫、石棉、石墨、云母及硅肺等。有因大气污染引起者，如烟雾中的NO₂、SO₂、C1₂、NH₃、HCl等。本病初期炎症始于肺泡壁，有肺泡壁和间质的细胞浸润，也可见肺泡膜和细支气管的炎细胞浸润并有透明膜形成，进一步发展有支气管和肺泡上皮细胞的大量增生和间质改变，肺泡间隔的坏死、纤维化，肺泡结构严重损害，夹杂着不规则的气肿，呈所谓蜂窝肺。诊断：主要特征是进行性呼吸困难、干咳无痰或咯吐少量白粘痰、夜间由于刺激性干咳不能入睡。体征：不同程度的紫绀，杵状指(趾)，中、下肺或肺基底部可闻及Velcro罗音等。理化检查：可见血清丙种球蛋白增高、血沉增快、偶有嗜酸细胞增多、支气管灌洗液中嗜中性白细胞及肺泡吞噬细胞明显增多、抗核抗体及类风湿因子可阳性。

X线检查，在急性型者可见斑片状似肺炎样阴影、点片可相互融合，主要见于下肺部；慢性型者以下肺为主弥漫性分布的呈网状或网状结节状、毛玻璃状阴影，肺野中可出现小透明区。肺功能血气分析可见肺总量、残气量、功能残气量缩小，CO₂弥散量下降，动脉血氧分压下降。

另外尚可进行肺核素扫描及支气管肺泡灌洗检查等。

中医病因病机：多因先天不足，禀赋薄弱，正气虚衰，复因外邪从口鼻或肌表而犯肺，久之津液耗伤，肺叶萎弱而致。

咳嗽日久，则可伤及脾胃，脾虚不复，累及于肾，终致肺脾肾俱病，气血俱虚，血脉瘀阻。辨证论治：肺气虚弱，卫外不固，症见咳嗽，神疲，畏风，干咳无痰或少痰，易感冒，咳喘声怯，舌淡苔白，脉弱。

治宜补肺益气，止咳平喘，方用玉屏风散加味。气阴两虚，气滞血瘀，症见久咳不愈，气短乏力，干咳无痰或少痰，五心烦热，口干咽燥，时见咯血，舌红少津，苔少，脉细数。

治宜益气养阴，活血化瘀，止咳平喘，方用生脉散加味。

脾肾阳虚，气血凝滞，症见咳喘日久，胸中满闷，呼多吸少，气喘，动则尤甚，食少无味，消瘦或四肢浮肿，肢冷，畏寒，冷汗出，小便清长，舌淡胖，苔白滑，脉沉弱无力。治宜健脾温肾，活血化瘀，止咳平喘，方用真武汤加减。阴阳两虚，血脉瘀阻，症见咳喘胸闷，口干咽燥，五心烦热，面色晦暗，全身及小肢、唇舌紫绀，肝大，颈静脉充盈，四肢浮肿，胸腹积水，嗜睡，神昏，舌紫暗，苔少，脉弦细弱或脉微欲绝。

治宜阴阳两补，活血通脉，止咳定喘，方用金匮肾气丸加减。