硫化血红蛋白血症

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第107页(1212字)

诊断标准

1.硫化血红蛋白(sulfhemoglobin,SHb)血症的临床表现

(1)皮肤和黏膜呈蓝灰色,轻者无症状,重者可伴有头疼、头晕甚至昏厥。

(2)有接触化学毒物、毒气,或服用某些药物如磺胺、非那西丁等病史。肠源性者有便秘或腹泻史。

(3)有报道所谓先天性者,无明显药物接触史,自幼发病,且持续多年。

2.实验室检查

(1)血液呈蓝褐色,空气中振荡后颜色不变。加入少许亚甲蓝后温育仍不能转为红色。

(2)血液用蒸馏水稀释5~20倍,于分光镜下检查,在620nm附近有吸收带,加人氰化钾(钠)或连二亚硫酸钠一滴,此带不消失。用记录式分光光度计波长扫描,分析620nm附近的吸收光谱,更为精确,并在通入CO后,此吸收峰会稍有增强,并略向蓝移。

(3)分光光度法测定SHb含量,正常人血中不含SHb。

(4)制备血红蛋白溶液,进行等电点聚焦电泳,除在氧合Hb处有一条鲜红色的区带外,另一条区带跑在正常脱氧Hb和氧合Hb区带之间,呈绿色。

(5)“血色”分析和ICU监测仪。市售的CO—Oximeter(功能齐全的血气分析仪多有此附件)是一种利用多波长校正法测定Hb衍生物(O2Hb、COHb、MHb、RHb),并同时计算出血氧容量和血氧饱和度的专用仪器。目前,仅有个别新的型号可以提示血中含有SHb(但是不能定量)。一般,此类仪器会将SHb错误地计入“MHb”中,打印出的“MHb”含量,实际上包括了MHb+SHb。另一种Pulse—Oximeter,是连续监测甲床颜色并计算出血氧饱和度的监护仪,临床若显示血氧饱和度降低而氧分压正常或反而升高时,应该考虑为MHb(或SHb)血症。

3.其他

(1)排除心肺疾患引起的缺氧性发绀。

(2)能引起SHb血症的某些药物也可以同时引起MHb含量增高,应予以鉴别(参见MHb血症)。

诊断主要依据发绀、药物接触史和实验室检查。化验第(1)、(2)、(3)项中,任何一项都可作为诊断依据。有条件者,为进一步确诊,可考虑做第(4)项检查,第(5)项可做参考。

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