类白血病反应

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第188页(3198字)

一、概述

类白血病反应(leukemoid reactions,LR)是由各种原发病引起外周血出现类似白血病的改变,通常血白细胞≥50×109/L和(或)存在数量不等的幼稚白细胞。LR按受累的白细胞类型分,以中性粒细胞型最多见,其次为淋巴细胞型。此外,如按外周血出现的幼稚细胞分化阶段分类,又可分为类慢性白血病反应及类急性白血病反应。

二、病因

1.急性感染 其中以播散性结核感染最常见,其次为葡萄球菌、脑膜炎双球菌、肺炎球菌、嗜血流感杆菌、百日咳杆菌、白喉杆菌及各种革兰氏阴性杆菌感染。疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒等病毒性感染有时也可诱发LR。

2.炎症 各种风湿性疾病(旧称结缔组织病)、急性肾炎、溃疡性结肠炎、疱疹性皮炎、剥脱性皮炎等。

3.恶性肿瘤 其中以已发生转移,尤其是骨髓转移者最常见。

4.药物及中毒 以长期应用糖皮质激素者最常见,其次为儿茶酚胺类药物,各种重金属中毒也屡有报道。

5.肝病 酗酒引起的酒精性脂肪肝并发的LR在西方国家常见。此外,肝硬化也可诱发。

6.严重组织损伤、大面积烧伤、大手术后及急性失血后。

三、发病机理

发病机理未明,可能由于某种病因刺激处于高度应激状态的机体,致白细胞过度增生和异常释放,实为机体的一种防御反应。动物实验中曾证实某些抑制肿瘤可产生集落刺激因子(CSF),刺激骨髓的中性粒细胞过度增生,切除肿瘤后,血细胞即降至正常。上述的CSF包括G—CSF、GM—CSF及M—CSF。糖皮质激素、儿茶酚胺等药物也通过体内G—CSF产生增加而发病。由百日咳引发的淋巴细胞型LR,有报道百日咳杆菌释放一种物质可阻止淋巴细胞归巢于淋巴组织,而滞留外周血,造成淋巴细胞明显升高。

四、临床表现

LR是一种血液学异常反应,而非独立的疾病,故通常不构成相应的临床征象,其仅有原发病的临床表现,无法在此列举。

五、诊断

(一)病史

同原发病。

(二)体征

同原发病。

(三)实验室检查

1.中性粒细胞型 是最常见的类型,其中多数类似慢性髓细胞白血病(CML)的改变,少数可类似急性髓细胞白血病(AML)的改变。

(1)类CML型:血白细胞明显升高,其中以中性粒细胞为主,出现少量中性中幼、晚幼粒细胞,一般无原始及早幼粒细胞。中性粒细胞胞质内常有中毒颗粒。中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)染色的积分明显升高,大多>100分。骨髓增生程度大多正常,粒系细胞增生活跃,伴左移,即中性中幼、晚幼粒细胞,以及中性杆状核细胞相对轻度增多,而成熟的中性分叶核细胞相对减少,原始及早幼粒细胞正常。

(2)类AML型:血白细胞可轻度增高、正常或减少,原始和(或)早幼粒细胞增多。由于部分患者血成熟中性粒细胞数正常或减少,致ALP积分正常或升高。骨髓增生活跃或明显活跃,原始和(或)早幼粒细胞明显增多,但大多<30%,也可高达60%~70%,酷似AML或APL(急性早幼粒细胞白血病)。也可有贫血和(或)血小板减少。最多见于重症播散性结核,或累及肝和淋巴结的结核,也见于伴感染的粒细胞缺乏症恢复期。国外报道酗酒伴感染、产后巨幼细胞贫血或恶性贫血、患Down综合征的幼婴儿也可发生此型。另有报道播散性结核感染伴类AML型的LR,其幼稚细胞中可出现Auer小体。

2.淋巴细胞型 是LR的少见类型,其中多数类似于慢性淋巴细胞白血病(CLL)改变,少数类似急性淋巴细胞白血病(ALL)改变。

(1)类CLL型:血淋巴细胞明显升高,白细胞总数也升高,几乎全部为成熟淋巴细胞,少见极少量幼稚淋巴细胞。骨髓增生正常,成熟淋巴细胞增多。此型最多见于儿童百日咳及传染性淋巴细胞增多症。

(2)类ALL型:血白细胞轻度升高、正常或减少,出现少量幼稚淋巴细胞。骨髓增生正常,也出现少量幼稚淋巴细胞,但均<30%。此型最多见于传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎以及输血后综合征(最可能为巨细胞病毒经输血感染),也见于药物过敏、结核感染及病毒性腮腺炎。

少数LR为嗜酸细胞型,或单核细胞型。前者大多继发于寄生虫感染,少数为恶性肿瘤所致;后者偶见于重症结核感染患者。特别强调诊断为LR后,应设法寻找原发病,进行相关的实验室检查。

六、诊断标准

1.有明确的原发病,并能排除白血病。

2.实验室检查

(1)血红细胞、血红蛋白、血小板基本正常。

(2)血白细胞数≥50×109/L,或外周血出现数量不一的幼稚细胞。

总之,根据上述条件即可做出LR的诊断,然后再做出LR的分型诊断。

1)中性粒细胞型:血中性粒细胞明显升高,出现数量不一的中性中幼、晚幼粒细胞。中性粒细胞胞质内有中毒颗粒,ALP积分升高。骨髓中性粒细胞核左移,无形态异常的白血病细胞及染色体异常。

2)淋巴细胞型:血淋巴细胞明显升高,>40%,绝大多数为成熟淋巴细胞。

类AML、ALL的LR常酷似急性白血病,难以制订诊断标准,惟一的诊断依据为排除急性白血病。

3.原发病缓解后,上述实验室检查随之好转及恢复正常。

上述第1项为拟诊LR的依据,确诊LR必须满足第1项及第3项。

七、鉴别诊断

鉴别要点见表3—11。

表3—11 类白血病反应的鉴别

类AL反应和AL有时甚难鉴别,关键是提高类AL反应的警惕,凡诊断AL时均要考虑有无LR的可能,遇有任何疑点或不典型处,都需短期动态观察,暂缓抗白血病治疗。此外,骨髓细胞培养、免疫表型分析及染色体检查,可发现白血病的证据。

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