成人T淋巴细胞白血病

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第207页（2982字）

一、诊断标准

(一)国内诊断标准

1984年9月，在天津召开了全国部分省市成人T淋巴细胞白血病(adult T—cellleukemia，ATL)协作会议制订了国内的诊断标准。

1.白血病的临床表现

(1)发病于成年人。

(2)有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。

2.实验室检查 外周血白细胞数常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上，属T细胞，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV—Ⅰ抗体阳性。

(二)国外诊断标准

1.Schimoyama关于成人T淋巴细胞白血病的诊断标准

(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞系白血病伴T细胞表面抗原(主要是CD⁺₂、CD⁺₃、CD⁺₄。

(2)成人外周血必须有异常T细胞，包括典型的ATL细胞(为花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有的凹陷或分叶核)。

(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV—Ⅰ)抗体必须阳性。

(4)Southern杂交法可证明HTLV—Ⅰ原病毒的单克隆整合。

2.成人T淋巴细胞白血病亚型的诊断标准 高月清将本病分为隐袭型、慢性型、淋巴瘤型、急性型及危象型5种类型。现改为隐袭型、慢性型、淋巴瘤型、急性型4种，其诊断标准分别如下。

(1)隐袭性

1)淋巴结不肿大，无肝、脾肿大，无中枢神经系统、骨、胃肠浸润，可有皮肤和(或)肺部浸润，并有活体组织检查证明。

2)外周血淋巴细胞<4.0×10⁹/L，有>5.0%的异形T淋巴细胞。

3)无高钙血症，乳酸脱氢酶(LDH)比正常值>1.5倍。

(2)慢性型

1)可有淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤及肺浸润。

2)外周血淋巴细胞绝对值>3.5×10⁹/L，有异常T淋巴细胞及花细胞>5.0%。

3)LDH比正常值>2倍，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠浸润，无腹水，无胸腔积液。

(3)淋巴瘤型

1)淋巴结组织学证明为淋巴结病变。

2)无白血病细胞浸润。

3)外周血淋巴细胞<4.0×10⁹/L，异常T淋巴细胞<1%。

(4)急性型

1)不能诊断为隐袭型、慢性型及淋巴瘤型者。

2)有白血病细胞浸润。

3)表现为肿瘤病变，如淋巴结病、结外病变。

3.WHO诊断标准 WHO将成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T—cell leukemia/lym—phoma，ATLL)归入成人T细胞和NK细胞肿瘤。

(1)定义：ATLL是一种外周T细胞肿瘤，肿瘤细胞由高度多形性的淋巴细胞组成；主要与人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV—Ⅰ)感染有关。分为急性型、淋巴瘤型、慢性型和冒烟型。

1)急性型：最常见，以白血病期的表现为特点，常有全身症状，白细胞计数升高(嗜酸粒细胞增多常见)，皮疹和广泛的淋巴结病变，肝脾肿大。常有高钙血症(有或无溶骨性改变)、LDH升高。许多患者伴有T细胞免疫缺陷。

2)淋巴瘤型：以显着的淋巴结肿大为特征，无外周血受累。晚期患者表现和急性型相似，高钙血症少见。

3)慢性型：皮肤浸润多见，常为表皮脱落性皮疹。轻度肝、脾、淋巴结肿大，淋巴细胞绝对值增高，外周血异常T细胞>10%。LDH轻度升高，无高钙血症。

4)冒烟型：白细胞计数正常，外周血肿瘤细胞比例<3%。患者常有皮肤(多为红斑和丘疹)或肺部病变。无肝脾、淋巴结肿大，无高钙血症。血清LDH正常。近25%的慢性型和冒烟型患者可向急性型发展。

(2)形态学：急性型和淋巴瘤型患者的肿瘤细胞为中等以上大小，核多形性明显，核染色质粗而浓聚，核仁明显。外周血中肿瘤细胞呈分叶状，称为花瓣样细胞；这些细胞的胞浆嗜碱性强。另外，总有一小部分细胞呈原始细胞样，核为转化状态、染色质弥散。还可出现一些大细胞，核卷曲或呈脑形核。骨髓浸润常为点片状，骨破坏较明显(即使无肿瘤细胞骨髓浸润)。慢性型和冒烟型的肿瘤细胞较小，异形性不明显。

(3)免疫表型：肿瘤细胞CD²、CD³、CD⁵、CD²⁵、CD⁷。多数患者为CD⁴、CD⁸，少数为CD⁴、CD⁸或CD⁴、CD⁸。大的转化细胞CD³⁰、ALK^{。TIA—1和颗粒酶B阴性。}

(4遗传学：所有患者均可发现克隆性整合的HTLV—Ⅰ。T细胞受体基因为克隆性重排。

二、评论

成人T细胞白血病由高月清于1976年首先提出。此病为一独特的淋巴细胞系统肿瘤，HTLV—Ⅰ感染致病已获公认，常归入慢性淋巴细胞白血病，临床可见急性型者。其较特殊的临床表现是约半数患者有皮肤病变，呈全身性皮疹或红皮病。皮肤、骨髓活检均可见典型的多形核淋巴细胞(花细胞)。

WHO分类时，将此病归入成熟T细胞肿瘤，并分为急性型、淋巴瘤型、慢性型和冒烟型，与日本淋巴瘤研究组(1984—1987年)的分型相似。在确诊成人T细胞白血病的诊断标准时，各家均强调了两点：一为淋巴细胞的高度多形性；另一点为血清抗HTLV—Ⅰ抗体和(或)HTLV—Ⅰ原病毒DNA阳性。