纤维蛋白溶解综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第265页（1680字）

(一)诊断标准

1.国内诊断标准

(1)临床表现

1)存在易引起纤维蛋白(原)溶解(纤溶)的基础疾病。

2)有下列任何一项的临床表现：

①皮肤、黏膜出血(如鼻、口腔、消化道、泌尿道出血)。

②穿刺部位或手术后渗血不止。

(2)实验室检查

1)血浆纤维蛋白原含量明显减低。

2)FDP水平升高和(或)优球蛋白溶解时间明显缩短。

3)血浆纤溶酶原减低和(或)纤溶酶活性增高。

4)α₂纤溶酶抑制物减低。

5)纤维蛋白肽β_15～42/纤维蛋白原β_1～42增高。

6)纤维蛋白碎片D—二聚体增多。

(3)辅助的实验室检查

1)活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间(一期法)可能延长。

2)抗凝血酶Ⅲ、血小板第4因子、B血小板球蛋白均正常。

具备第(1)项加第(2)项中任何三条，即可诊断本病，第(3)项的检查有助于诊断。

2.国外诊断标准

(1)筛选试验

1)纤维蛋白原含量减低。

2)稀释法全血凝块溶解时间明显缩短。

3)优球蛋白溶解时间明显缩短。

(2)实验室检查

1)血浆纤溶酶原水平减低。

2)纤溶酶原激活因子抑制物Ⅰ(PAI—1)减低。

3)组织型纤溶酶原激活物(tPA)含量增高。

筛选试验中两条加实验室检查中任何一条符合者，即可诊断。

(二)评论

纤溶亢进的诊断应结合临床症状、实验室及基础疾病进行考虑。若患者有出血症状、纤维蛋白(原)含量减低、FDP浓度增高，同时又有可能引起纤溶亢进的基础疾病，即可以诊断纤溶亢进。纤溶亢进诊断一旦成立，应该进一步诊断是原发性纤溶或继发性纤溶，是以纤维蛋白原溶解为主或以纤维蛋白溶解为主，这对确定临床治疗原则十分重要。例如抗纤溶药物治疗适用于原发性纤溶，而对继发性纤溶则多弊害。原发性纤溶与继发性纤溶的区别为：①前者发病于体循环，后者发病于微血管内的血栓，且有内脏器官的损伤和微循环障碍；②前者血小板一般正常，后者(如DIC)有消耗性血小板减少；③前者血中纤溶激活物显着增高，后者则增高不甚明显；④前者为纤维蛋白原的降解产物(FgDP/FDP)，后者为纤维蛋白降解产物(fdp)增高为主，故而3P试验阳性率高达70%；⑤原发性者以纤维蛋白质原肽β_1—42及D—二聚体明显增高；⑥抗纤溶药物治疗对原发性者可获良效，而对继发性者则无效或甚至加重病情的发展。以上区别可供鉴别诊断。