弥漫大B细胞淋巴瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第289页（1226字）

(一)概述

弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B—cell lymphoma，B—DLCL)是高度侵袭性淋巴瘤，在NHL中是最常见的一种亚型，约占NHL总病例数的30%。患者的病情常表现为迅速进展型，并常伴有局部或全身症状(B症状)。大部分患者在疾病确诊时处于临床分期Ⅲ或Ⅳ期。病灶局限的早期患者，通过联合治疗，疾病可达到治愈，但进展期患者，疗效则显着降低。

(二)临床表现

进行性淋巴结肿大是本病最常见的临床表现。结外病变多见，如口咽环、肝、胃肠道、肾、卵巢、中枢神经系统等，有10%～15%的患者骨髓受累。如果肿大的病变组织压迫周围血管和脏器，可出现相应的症状。发热、盗汗、进行性消瘦等全身症状多见。

(三)诊断要点

1.病理学检查 B—DLCL的诊断取决于淋巴结或病变组织的病理学检查。

2.细胞免疫表型 细胞免疫表型检查对于疾病的最后确诊具有重要作用。B—DLCL细胞的免疫表型：B细胞标记(CD₁₉、CD₂₀、CD₂₂和CD_79a)阳性、CD^—/+₁₀、CD^—/+_{、sIg^—/+、clg^—/+。}

3.临床分期 准确的临床分期是决定治疗和判断疾病预后不可缺少的内容。临床分期参照Ann Arbor分期标准。

4.预后积分 参照弥漫大细胞淋巴瘤国际预后指数(DLCLIPI进行积分包括以下5个方面。

(1)年龄(≤60岁或>60岁)。

(2)血清乳酸脱氢酶(正常或升高)。

(3)一般状况(0或1或2～4)。

(4)分期(Ⅰ或Ⅱ期或Ⅲ或Ⅳ期)。

(5)结外累及区(0或1或2～4)。

根据积分值，将患者分为4组：

(1)低危组：0～1个危险因子，5年生存率73%。

(2)低中危组：2个危险因子，5年生存率51%。

(3)中高危组：3个危险因子，5年生存率43%。

(4)高危组：4～5个危险因子，5年生存率26%。