蕈样真菌病/Sezary综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第297页(1350字)

(一)概述

蕈样真菌病(mycosis fungoides,MF)和Sezary综合征(sezary syndrome,SS)均是原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤,是皮肤T细胞淋巴瘤的两种最常见类型。但总体而言,该两种类型在NHL中所占比例不高,为2%~3%。

(二)临床表现

1.皮肤病变 皮损是本病的主要表现,呈多样性。MF的病损性质可分为3期,即:①红斑期;②斑块期;③肿瘤期。SS起病缓慢,皮损形态、组织病理和细胞学检查结果均与MF难以区别,故有人认为SS是MF侵犯血液系统的一种表现,为MF的白血病变异型。

2.淋巴结和内脏病变 MF和SS发展到一定程度均可累及淋巴结和内脏,表现为全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,可随病情缓解而消退。淋巴结受累时内脏器官往往也可同时累及,包括肺、脾、肝、肾以及骨髓、中枢神经系统等。SS患者多数均有淋巴结和肝、脾肿大,晚期患者消瘦、乏力、发热和盗汗明显。

(三)诊断要点

1.诊断 MF与SS的诊断主要根据临床上以皮肤病变为主的特点,结合皮肤的病理学检查特征及外周血中出现Sfizary细胞而确定。本病早期由于临床表现缺乏特异性,诊断有一定困难,需慎重,对可疑病例应定期随访皮肤活检,并可进行T细胞受体基因重排的PCR检测。尽管脑回状细胞的存在为此病的特征性表现,检测得到单克隆T细胞群体亦有利于MF/SS的诊断,但并非完全特异。因此,临床与组织病理、免疫表型的检查必须紧密结合,并排除其他可能有类似表现的疾病,方可建立诊断。

2.临床分期 本病分为4期。

(1)Ⅰ期

ⅠA期:皮损<全身皮肤面积10%;

ⅠB期:皮损>全身皮肤面积10%。

(2)Ⅱ期

ⅡA期:皮损斑块累及皮肤任何部位,淋巴结可能肿大,但肿瘤细胞未侵犯淋巴结。

ⅡB期:一个或多个皮肤肿瘤性包块,淋巴结可能肿大,但肿瘤细胞未侵犯淋巴结。

(3)Ⅲ期:几乎全身皮肤发红,淋巴结可能肿大,但肿瘤细胞未侵犯淋巴结。

(4)Ⅳ期

ⅣA期:斑块和肿瘤性病变累及皮肤的范围不限,发红,肿瘤侵犯淋巴结,淋巴结可能肿大。

ⅣB期:斑块和肿瘤性病变累及皮肤的范围不限,发红,肿瘤侵犯内脏器官,可同时有淋巴结侵犯。

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