淋巴浆细胞淋巴瘤
书籍:血液内科疾病诊断标准
出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第292页(677字)
(一)概述
淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)是由浆细胞样淋巴细胞形成的肿瘤。患者诊断时骨髓、淋巴结和脾脏往往有累及。部分患者血清单克隆蛋白增高。当患者单克隆IgM免疫球蛋白增高、IgM>10g/L时,称为Waldenstr6m巨球蛋白血症,常有高黏滞综合征的表现。
(二)临床表现
1.淋巴结型 以淋巴结肿大为主要症状。
2.脾肿大型。
3.眼皮肤型 眼眶内包块或皮肤结节。
(三)诊断要点
1.病理学检查 病理学检查是确诊的依据。淋巴结或骨髓是最主要的活检标本。其特征是在小淋巴细胞的背景上,出现数量较多的浆细胞样淋巴细胞。
2.活检组织免疫表型 sIgM+,sIgD—/+,cIg+,CD—5,CD—10,CD+/—43,B细胞抗原(CD19、CD20、CD22和CD79a)阳性。
3.实验室检查 外周血三系细胞减少。血清蛋白电泳显示单克隆免疫球蛋白(尤其是IgM)或低γ球蛋白血症,抗血细胞抗体或其他自身抗体阳性。
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