肺源性心脏病
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《呼吸内科疾病诊断标准》第292页（9501字）
一、概述
肺源性心脏病(corpulmonale，简称肺心病)，是指由支气管-肺组织、胸廓疾病、肺血管病变等疾病导致肺组织结构和功能异常，引起右心损害的一种心脏病。根据病情缓急和病程长短，可将其分为急性和慢性肺心病，临床上以后者多见。慢性肺心病的主要病理表现为右心室肥厚，急性肺心病的主要病理表现为右心室扩张，常见于急性大面积肺栓塞(具体内容详见肺栓塞章节)。本章我们重点论述慢性肺心病的相关内容。
二、流行病学
慢性肺心病在我国属常见病、多发病，在各种器质性心脏病中，占5%～37%。其发病率随年龄增长而增高，男女发病比例无显着差异，40岁以上人群患病率较40岁以下人群高，吸烟者较不吸烟者高，寒冷地区较温暖地区高，高原山区较平原地区高，农村较城市高，居住条件差、空气污染严重地区患病率高。从肺部基础疾病发展为慢性肺心病，一般需10～20年(约占75.2%)，亦有短至1年或高达50年者。本病急性发作以冬、春季多见，以急性呼吸道感染为心肺功能衰竭的主要诱因。
三、病因
慢性肺心病的发病原因归纳为以下几种。
1.支气管、肺组织疾病 主要为影响气道为主的病变和影响肺间质或肺泡为主的病变。前者以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最常见，占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张等引起气道阻塞时；后者多为肺泡弹性减退或扩张受限，常见疾病有肺结核、肺尘埃沉着病(尘肺)、放射病、特发性弥漫性肺间质纤维化、弥漫性泛细支气管炎、结节病、肺泡微石病等。
2.胸廓疾病 广泛胸膜粘连、类风湿性脊柱炎、胸廓和脊柱畸形等使胸廓活动受限、肺脏受压、支气管扭曲变形、肿泡通气不足、动脉血氧分压降低、肺血管收缩，最终导致肺循环高压和慢性肺心病。
3.神经肌肉疾病 如重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓灰质炎等。由于呼吸中枢兴奋性降低、神经肌肉传递功能障碍或呼吸肌麻痹，致使呼吸活动减弱，肺泡通气不足，进而导致低氧血症。
4.肺血管疾病 广泛或反复发生的结节性肺动脉炎、多发性肺小动脉栓塞、其他类型的肺动脉炎、原发性肺动脉高压等，导致肺动脉高压，右心负荷加重，进而发展为慢性肺心病。
5.通气驱动力失常性疾病 包括肥胖-低通气综合征、原发性肺泡低通气、睡眠呼吸暂停综合征等。
四、病理生理
1.肺动脉高压
(1)肺血管的器质性改变：慢性肺心病患者反复发生支气管周围炎时，间质炎症可波及邻近的肺动脉分支，引起动脉壁增厚、狭窄或纤维化，导致肺毛细血管床明显减少，肺循环阻力增大。长期肺循环阻力增加，可使小动脉中层增生肥厚，进而加重肺循环阻力增高，造成恶性循环；肺血管床的减少不会致明显肺动脉压力升高，只要有毛细血床管床总横断面积减少超过70%时，肺动脉压力才明显上升。
此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺栓塞、肺间质纤维化、尘肺等，均可引起肺血管腔狭窄、闭塞，导致肺血管阻力增加，进而发展成肺动脉高压。
(2)肺血管功能性改变：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒可致肺血管收缩痉挛，低氧性血管收缩可能是轻、中度肺动脉高压的最常见原因。局部肺组织病变所致的局限性低氧性血管收缩是有益的，可改善其他部位的通气血流比例；但广泛性肺泡低氧可致肺动脉压力的升高，可使上叶通气区域血管床开放以补充非病变区域的新生血管，故在心排出量恒定的情况下，可加重右心室负荷。急性增高的肺动脉压有一定程度的限制性，常伴右心室射血分数和心排出量的显着下降。这是因为，肺动脉高压反复持续出现可致右心室肥厚及肺动脉肌化，使肺泡低氧更加显着，最终导致高水平的肺动脉压力和右心排出量下降。目前认为，低氧性血管收缩的机制有如下几方面。
1)体液因素：缺氧可激活肥大细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞和巨噬细胞，使肺血管内皮细胞受损释放一系列介质，如组胺、血管紧张素Ⅱ、5-羟色胺及花生四烯酸代谢产物(包括白三烯、血栓素及多种前列腺素)等，作用于血管壁，引起血管收缩。
2)组织因素：缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩。其机制可能为：缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增高，Ca2+内流增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋收缩耦联效应增强，引起肺血管收缩。高碳酸血症时，过多的H+使局部肺血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。
3)神经因素：缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性兴奋交感神经，使儿茶酚胺分泌增加，致肺动脉张力增加和顺应性降低。
(3)肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩、管壁张力增加，可直接刺激管壁增生；同时，缺氧时肺内产生多种生长因子，主要表现为小于60μm无肌层肺小动脉出现明显的肌层，大于60μm的肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生，内膜下出现纵行肌束，以及弹力纤维和胶原纤维性基质增多，使血管变硬、管腔狭窄、血流阻力增加。
(4)血容量增多和血液黏稠度增加：由于长期慢性缺氧，慢性肺心病患者促红细胞生成素分泌增加，导致继发性红细胞增多症、血液黏稠度增加、肺血管阻力增高，加重肺动脉高压。COPD患者因肺毛细血管床的减少和肺血管顺应性下降等因素，血管容量的代偿性扩大明显受限，因而肺血流增加时肺血管不能相应扩张，使肺动脉压升高更明显。此外，缺氧和高碳酸血症使交感神经兴奋而增加心排出量，又使肾小动脉收缩、肾血流减少，加重水、钠潴留并增加肺血流量，从而加重肺动脉高压和右心负荷。
2.心功能的改变
(1)右心功能的改变：COPD患者早期心排出量多正常，随病情进展，晚期发生右心功能不全时心排出量下降。慢性肺心病患者影响右心功能的因素主要为右心前后负荷增加。前负荷的增加可能与组织缺氧引起的心排血量代偿性增加及慢性缺氧引起的红细胞增多和血容量增加有关；此外，低氧血症和高碳酸血症引起肾血流量减少，肾小球滤过率下降，并激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水、钠潴留和血容量进一步增加。后负荷的增加则主要由于肺动脉高压。右心室后负荷增加、心室壁张力增加、心肌耗氧量增加、冠状动脉阻力增加、血流减少、肺血管输入阻抗增加及顺应性下降等，均可损害右心功能。低氧血症对心肌有直接损害，特别在前、后负荷增加的情况下，缺氧更易导致心肌的损害。右心室在慢性压力负荷过重的情况下，早期发生室壁肥厚，以克服增加的后负荷，维持正常的泵功能；过重的后负荷将导致心肌收缩功能的下降，并出现泵功能衰竭。扩张的下肺和胸膜表面张力可致心窝外部负荷增大，这也是右室肥厚、衰竭的原因之一。
(2)左心功能的改变：多数资料表明，慢性肺心病可累及左心。部分慢性肺心病急性加重期患者可出现左心室射血分数下降，左心室功能曲线异常和舒张末压升高。左心受累可能与如下因素有关：严重缺氧致心肌供氧不足，乳酸堆积；高碳酸血症和酸中毒抑制左心功能；支气管-肺动脉吻合支形成，发生左向右分流，致左心排血量增加；室间隔矛盾运动阻碍左心射血；以及慢性反复呼吸道细菌或病毒感染，侵犯心肌，引起心肌炎等。左心功能不全导致肺静脉压升高，从而加重肺动脉高压和右心负荷。
五、临床表现
1.肺、心功能代偿期 常见症状包括慢性咳嗽、咳痰和喘息，活动后心悸、气促、乏力明显，劳动耐力下降，有不同程度的发绀。胸痛可能与右心缺血有关，或因壁层胸膜或纵隔纤维化及粘连所致。患者可有咯血，多为支气管黏膜表面的毛细血管或肺小动脉破裂所致。体格检查见明显肺气肿表现(如桶状胸、肋间隙增宽、肺部叩诊过清音、肝上界和肺下界下移)，肺底活动度缩小，听诊普遍呼吸音降低，急性期常可闻及干、湿啰音。右心室扩大、心音遥远、肺动脉瓣区第二心音亢进，提示有肺动脉高压存在；三尖瓣可能闻及收缩期杂音，剑突下可及心脏收缩期搏动，提示右心室肥厚和扩大。因肺气肿，胸腔内压升高，腔静脉回流障碍，可出现颈静脉充盈，及因膈肌下移而可在肋缘触及肝下缘。
2.肺、心功能失代偿期
(1)呼吸衰竭：急性呼吸道感染为最常见诱因。患者主要表现为缺氧和二氧化碳潴留所致的一系列症状。患者发绀明显，呼吸困难加重，被迫坐位，呼吸节律、频率和强度均表现异常；常有头痛，以夜间为着；当有中、重度呼吸衰竭时，可出现轻重不等的肺性脑病表现。体格检查见球结膜充血、水肿，眼底网膜血管扩张，及视乳头水肿等颅压升高表现；腱反射减弱或消失，锥体束征阳性。此外，高碳酸血症可导致周围血管扩张、皮肤潮红，儿茶酚胺分泌亢进引起大量出汗。患者早期心排出量增加，血压升高；晚期血压下降，甚至休克。
(2)心力衰竭：主要表现为右心衰竭。患者心悸、气短、发绀更明显，腹胀、食欲不振、尿少；查体颈静脉怒张，肝大有压痛，肝颈静脉回流征阳性，可出现腹腔积液及下肢水肿；静脉压明显升高，心率增快，或可出现心律失常；剑突下可闻及收缩期反流性杂音(吸气时增强)，可出现三尖瓣舒张中期杂音，甚至三尖瓣舒张期奔马律。少数患者可出现急性肺水肿或全心衰竭。
(3)其他器官系统损害：包括肺性脑病、酸碱平衡失调、水电解质代谢紊乱、消化道出血、肝肾脏损害、休克等。
六、检查
1.血液检查 缺氧的慢性肺心病患者可出现外周血红细胞计数和血红蛋白增高，血细胞比容、血液黏滞度增高；合并感染时，可见白细胞和中性粒细胞增加。部分患者出现肝肾功能异常及电解质、酸碱失衡。
2.X线检查 除肺部原发疾病的表现，还有肺动脉高压和右心增大等表现。
(1)肺部原发疾病的X线表现：可见肺纹理增多、扭曲和变形，病情较重者可伴有纤维化；肺野透亮度增强，膈下降，胸廓增大，肋骨上抬；侧位呈前后径增大；还可见肺结核、支气管扩张、广泛胸膜增厚等X线征象。
(2)心血管征象
1)肺血管X线征象：右下肺动脉扩张，横径≥15mm，横径与气管比值≥1.07，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张，外周肺血管纤细。
2)心脏X线征象：心尖上翘或圆突，右侧位见心前缘向前隆凸，心前间隙变小，有时可见扩大的右心室将左心室后推与脊柱阴影重叠。右心衰竭时，心脏面积多呈明显扩大，肺淤血加重；心衰控制后，心脏扩大、肺动脉高压和肺淤血情况可有所缩小或控制。
3.心电图检查 主要为右心房、心室增大的表现，可见肺型P波、电轴右偏、右束支传导阻滞及低电压等，有时需与心肌梗死相鉴别。
4.超声心动图检查 表现为右心室内径增大，左右心室内径比值变小，右心室流出道内径增宽，右心室流出道与左心房内径比值增大；室间隔运动减低，出现矛盾运动；右心室射血前期与右心室射血期比值增高；肺总动脉和右肺动脉内径增宽。
5.血气分析 慢性阻塞性肺病出现呼吸衰竭表现为低氧血症和高碳酸血症，原发性肺血管疾病或肺间质病变可仅表现为低氧血症。
6.其他 右心导管检查有助于慢性肺心病的早期诊断。核素心血管造影有助于了解右心室功能的变化。
七、诊断标准
1977年和1980年全国第二、第三次肺心病专业会议修订的慢性肺心病诊断标准(至今仍通用)
患者有慢性肺、胸疾病或肺血管病史，如出现脉动脉高压、右心室肥大、右心功能不全，并有心电图、X线改变，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗图、肺功能检查等，即可诊断。
1.慢性肺、胸疾病或肺血管病变的诊断 主要根据病史、体征、心电图、X线检查，并可参考放射性核素、超声心动图、心电向量图、肺功能或其他检查判定。
2.右心功能不全 主要表现为颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢水肿及静脉压增高等。
3.肺动脉高压、右心室增大的诊断依据
(1)体征：剑突下出现收缩期搏动，肺动脉瓣区第二心音亢进，肺动脉瓣区第二心音强于主动脉瓣区第二心音，二尖瓣区心音较心尖部明显增强或出现收缩期杂音。
(2)X线征象和诊断标准：①右肺下动脉干扩张，横径≥15mm，右肺下动脉横径与气管横径比值≥1.07或经动态观察较原右肺下动脉干增宽2mm以上；②肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm；③中心肺动脉扩张和外周分支纤细形成鲜明对比；④圆锥部显着凸出(右前斜位45°)或“锥高”≥7mm；⑤右心室增大(结合不同体位判断)。
(3)心电图诊断标准
1)主要条件：①额面平均电轴≥+90°；②V1R/S≥1；③重度顺时针转位(V5R/S≤1)；④RV1+SV5>1.05；⑤aVRR/S或R/Q≥1；⑥V1～3呈QS、Qr、qr(需除外心肌梗死)；⑦肺型P波P电压≥0.22mV或电压≥0.2mV呈尖蜂型，结合P电轴>+80°或当低电压时，P电压>1/2R。
2)次要条件：①肢体导联低电压；②右束支传导阻滞(不完全性或完全性)。
具有1项主要条件即可诊断，具有2项次要条件为可疑慢性肺心病的心电图表现。
(4)超声心动图诊断标准
1)主要条件：①右心室流出道内径≥30mm；②右心室内径≥20mm；③右心室前壁的厚度≥5.0mm或有前壁搏动幅度增强；④左、右心室内径比值<2；⑤右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉干内径≥20mm；⑥右心室流出道与左心房内径比值>1.4；⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象(a波低平或幅度<2mm，有收缩中期关闭征等)。
2)参考条件：①室间隔厚度≥12mm，搏幅<5mm或呈矛盾运动象；②右心房增大，直径≥25mm(剑突下区)；③三尖瓣前叶曲线DF、EF速度增快，F峰呈高尖犁状，或有AC间期延长；④二尖瓣前叶曲线幅度低，CE<18mm，CD段上升缓慢、延长且呈水平位，或有EF下降速度减慢(<90mm/s)。
说明：凡有肺、胸疾病的患者，具有上述2项条件者(其中必具1项主要条件)均可诊断为慢性肺心病。上述标准仅适于心前区探测部位。
(5)心电向量图诊断标准：在肺、胸疾病基础上，心电向量图具有右心室及(或)右心房增大指征者均符合诊断。
1)右心室肥厚
①轻度右心室肥厚：a.横面QRS环呈狭长型，逆钟向运行，自左前转向右后方，其S/R>1.2；b.X轴(额面或横面)右、左向量比值>0.58；c.S向量角<-180°伴S向量电压>0.6mV；d.横面QRS环呈逆钟向运行，其右后面积占总面积20%以上伴额面QRS环呈顺钟向运行，最大向量方位>+60°；e.右下面积占总面积20%以上；f.右上面积占总面积20%以上。
上述2条(6项)中具有1项即可诊断。
②中度右心室肥厚：a.其向前加右后面积占总面积70%以上且右后向量电压>0.6mV；b.横面QRS环呈“8”字形，主体及终末部均向右后方位。
以上2条具有1条即可诊断。
③重度右心室肥厚：横面QRS环呈顺钟向运行(向右向前)，T环向左后。
2)右心房增大：①额面或侧面最大P向量电压>0.18mV；②横面P环呈顺钟向运行；③横面向前P向量>0.06mV。
以上2条符合1条即可诊断，额面最大P向量角>+75°作为参考条件。
可疑慢性肺心病的诊断依据：横面QRS环呈肺气肿图形(环体向后，最大QRS环向量沿+270°轴后伸，环体幅度减低和变窄)，其额面最大QRS向量方位>+60°或肺气肿图形右后面积占总面积的15%以上，合并右束支传导阻滞或终末传导延缓作为参考条件。
(6)放射性核素：肺灌注扫描肺得上部血流增加而下部减少，即表示可能有肺动脉高压。
八、鉴别诊断
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病) 慢性肺心病和冠心病均多见于老年人，并可以同时存在。冠心病有典型心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现，体征及辅助检查可见以左心室肥大为主的征象，可有冠心病的高危因素，如原发性高血压、高脂血症、糖尿病等。对慢性肺心病合并冠心病者需仔细询问病史，并行相关心、肺功能检查以鉴别。
2.风湿性心脏瓣膜病 本病应与慢性肺心病相鉴别，尤其是三尖瓣病变。前者多有风湿性关节炎和心肌炎病史，可同时多瓣膜受累，X线、心电图和超声心动图检查有助于鉴别。
3.其他 慢性肺心病尚需与先天性心脏病、原发性心肌病及慢性缩窄性心包炎等相鉴别。
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