肝脏局灶性结节性增生

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第66页（3304字）

一、概述

肝脏局灶性结节性增生(focal nodularhyperplasia，FNH)是一种少见的来源于肝细胞的良性肿瘤。因缺乏典型临床表现和影像学特征及特异血清学检查，临床确诊十分困难，尤其是与肝癌常难以鉴别。

由于FNH通常没有症状及并发症，也无恶变的可能，一般情况下只需随访观察，只有在诊断不明确或者有症状时才需手术切除。因此临床医师往往对FNH认识不足，当并发严重并发症时，导致诊断及治疗不及时。

二、流行病学

肝脏局灶性结节性增生约占所有肝脏原发肿瘤的8%，在人群中的患病率约为0.9%，多见于青年女性，单发者居多，男女之比为2.3∶1，年龄为5.5～68岁，平均35.2岁。

三、病因

其病因尚未完全清楚，一般认为本病是因肝动脉畸形造成局部肝组织血流过度灌注，继发引起局部肝细胞的反应性增生所致，也可能与服用类固醇性药物有关。

四、病理

2/3的FNH为单结节实体型，1/3为多结节型，直径多为1～3cm，平均4.7cm，偶可大于15cm。结节多位于肝包膜下，偶呈向肝脏表面凸出的带蒂结节，但也可位于肝实质深部，周围肝组织常无肝硬化。切面结节略呈棕黄色或灰白色，质较硬，呈不规则分叶状，以出现中央性灰白色星状或放射状纤维瘢痕为特征。

镜下病灶由增生的肝细胞性结节构成，细胞无异型性，呈1～2层肝细胞板排列，仍存在血窦内皮细胞和Kupffer细胞，无正常门管区结构，结节之间可见星状瘢痕分隔。典型的星状瘢痕由增生的纤维组织、薄壁小静脉、厚壁肝动脉、增生小胆管以及数量不等的淋巴细胞构成，为重要的诊断依据。FNH组织边缘常可见到大的或中等大小的厚壁动脉血管。CD34染色可有两种阳性形式，一种为局灶型，仅在纤维瘢痕两端的肝组织内出现少量微血管染色；另一种为弥漫型，类似“肝细胞癌型染色”，需注意鉴别。PCNA染色显示肝细胞为弱阳性，表明其增生活性并无异常增高。

FNH无发生恶变的报道。鉴于纤维板层型肝细胞癌有时会呈现类FNH样瘢痕，因此，对疑有FNH癌变的病例应首先排除纤维板层型HCC和高分化HCC的可能性。

五、诊断

1.MRI 诊断FNH具有特异性，典型者不难做出诊断。在T₁加权像上为略低信号，T₂加权像呈略高信号或等信号，病灶中心如存在瘢痕，T₁加权像为低信号，T₂加权像为高信号，说明瘢痕内水含量较多。增强扫描，中央“星芒状”瘢痕可持续强化。在T₁和T₂加权像上的等低及等高信号也可能与实际应用的MR场强大小不同有关，不同脉冲系列也有影响。

2.超声诊断 FNH的声像图表现与其大小有关。3cm以下者诊断符合率较低，超声介入细胞学检查可以弥补超声图像的不足，具有重要的诊断价值。

六、诊断标准

1.是较少见的肝脏良性病变，发病较肝腺瘤常见。

2.常在腹部非特异症状影像检查时发现，50%～90%病例偶然发现。

3.本病与服用避孕药无明显关系。

4.发生破裂、出血、门静脉高压等并发症罕见。

5.本病为非癌前病变。

6.10%～20%患者为多灶性。

7.5%～10%伴有肝血管瘤。

8.B超、CT、肝动脉造影有定位诊断价值。

9.磁共振成像在病灶中心出现瘢痕为本病特征。

10.肝放射性核素扫描可见，胶体金在中心集聚，亦为区别肝腺瘤的特征。

七、鉴别诊断

要与有可能出现同样特征的海绵状血管瘤及原发性肝癌相鉴别。海绵状血管瘤的瘢痕在T₂加权像上表现为低信号，而FNH在T₂加权像上表现为高信号。是因为FNH瘢痕内含有血管、扩张的胆管和炎症细胞所致。原发性肝癌一般有肝炎史、肝硬化及AFP升高等症状，MRI检查在延迟期时肿瘤包膜有强化，而FNH在延迟期时肿瘤包膜不强化。所以，对于本病，有时须综合分析才能提高诊断的准确性。

参考文献

1 林治瑾．临床外科学．天津：天津科学技术出版社，1995

2 吴阶平，裘法祖．黄家驷外科学．第五版．北京：人民卫生出版社，1990

3 吴恩惠．医学影像学．第五版．北京：人民卫生出版社，2005

4 李同度．临床肿瘤学．安徽：安徽科技出版社，1995

5 董方中，汪道新主译．现代外科诊断与治疗．安徽：安徽科技出版社，1984

6 陈小平．外科学．北京：人民卫生出版社，2005

7 Lawrence W．Way．现代外科疾病诊断与治疗．第10版．北京：人民卫生出版社，1998：532

8 Ume N，Suga K，Nishigauchi K，et al．Characterization of hepatic adenoma with atypical appearance on CT and MRI by radionuclide imaging．Clin Nucl Med，1997，22(12)：825

9 元云飞，张亚奇．肝癌术中肝硬化分级的临床意义[J]．癌症，1997，16(1)：58～59，62

10 陈敏山．肝细胞癌的肝病背景及其对预后的影响[J]．实用肝脏病杂志，1998，3(2)：67

11 Terkivatan T，de Wilt JHW，de Man RA，et al．Indications and long—term outcome of treatment for benign hepatic tumors：a critical appraisal．Arch Surg，2001，136：1033—1038

12 Weimann A，Ringe B，Klempnauer J，et al．Benign liver tumors：differential diagnosis and indication for surgery．World J Surg，1997，21：983—990