肝性门脉高压症
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第93页（2851字）
一、病理
门脉系压力增高，加之其本身无静脉瓣，血流淤滞，首先出现的是充血性脾大。长期的充血引起脾内纤维组织增生和脾组织再生，因而发生不同程度的脾功能亢进。长期充血还可引起脾周围炎。发生脾与膈肌间的广泛粘连和侧支血管形成。
为了疏通淤滞的门脉血到体循环去，门脉系和腔静脉系间存在的交通支遂逐渐扩张，形成曲张的静脉。临床上特别重要的是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉分支间交通支，也就是食管胃底静脉丛的曲张。这一交通支离门脉主干最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大，经受门脉高压也最早、最大，因而食管下段和胃底黏膜下层发生静脉曲张也最早、最显着。由于黏膜因静脉曲张而变薄，易被粗糙食物所损伤；又由于胃液反入食管，腐蚀已变薄的黏膜；特别在恶心、呕吐、咳嗽等使腹腔内压突然升高，门脉压也随之突然升高时，就可导致曲张静脉的突然破裂，发生急性大出血。其他交通支也可以发生曲张，如直肠上、下静脉丛的曲张可引起继发性痔。脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合支的扩张，可引起腹壁脐周静脉曲张。腹膜后静脉丛也明显扩张、充血。
门脉压力的增高，使门脉系毛细血管床的滤过压增高，组织液回收减少而漏入腹腔，这对腹水形成有一定影响。特别在肝窦和窦后阻塞时，肝内淋巴的产生增多，而输出不畅，因而促使大量肝内淋巴自肝包膜表面漏入腹腔而形成腹水。但造成腹水的主要原因还是肝功能减退，以致血浆白蛋白的合成受到障碍而含量减少，引起血浆胶体渗透压降低，而促使血浆外渗。另外，肝功能不足时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在肝内分解减少，血内水平升高，促进肾小管对钠和水的再吸收，因而引起钠和水的滞留。以上多种因素的综合，就发生腹水。
二、临床表现
门脉高压症多见于30～50岁男子。病情发展缓慢。症状因不同病因而有所差异，但主要是脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。所有患者都有不同程度的脾大，大者可达脐部。早期，脾质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生而变硬，由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进，表现为全血细胞计数减少。
半数患者有呕血或黑便史，出血量大且急。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍，又由于脾功能亢进使血小板减少，以致出血不易自止。患者耐受出血能力远较正常人差，约25%患者在第一次大出血时可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。在部分患者出血虽然自止，但常又复发；在第一次出血后1～2年内，约半数患者可再次大出血。
约1/3患者有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。此外，部分患者还有黄疸、肝大等症状。
需要指出，由于血吸虫病性肝硬化引起的门脉高压症主要是窦前阻塞，因此，患者的肝功能尚好，临床表现主要是脾大和脾功能亢进。肝炎后肝硬化引起的门脉高压症主要是肝窦和窦后阻塞，因此，患者的肝功能都较差，而脾肿大和脾功能亢进则不甚显着。
三、诊断与诊断标准
1.具有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等症状，门脉高压症的诊断并不困难。
2.食管的X线吞钡检查在70%～80%的患者显示明显的静脉曲张。食管充盈时，曲张静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；食管排空时，曲张静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。
3.术中直接测定自由门脉压(FPP)是最可取的诊断方法。如果压力超过2.94kPa(30cmH2O)，则诊断肯定。方法是应用一根划有刻度的、长约60cm的细玻璃管，连接在暂用血管钳夹住的塑料管和穿刺针上；管内充满等渗盐水。测定时，针尖可刺入胃网膜右静脉或其较大分支内；但准确的是直接刺入门静脉内。必须注意的是，玻璃管的零度应相当于腰椎体前缘的平面。测压应在不给全身血管舒缩药物下进行，休克患者应在休克纠正后再测；重复测压时患者动脉压的相差应不大。测定自由门脉压后，可暂时钳夹门脉主干，再测定近肝段门脉压(肝侧门脉闭锁压，HOPP)和远肝段门脉压(脏侧门脉闭锁压，SOPP)。HOPP反映肝窦内压力，正常为0.49～0.98kPa(5～10cmH2O)；门脉高压时为1.47～3.43kPa(15～35cmH2O)。SOPP反映门脉完全阻断后的门脉循环情况，正常为3.92～5.88kPa(40～60cmH2O)；门脉高压时为2.94～3.9kPa(30～40cmH2O)。SOPP与HOPP的压力差代表门脉最大灌注压(MPP)：MPP越大，门脉灌注量越大。如果SOPP大于HOPP，表示门脉血流方向正常(向肝血流)；如果SOPP小于HOPP，则表示门脉血有倒流现象(离肝血流)。这些数值对门脉高压症时选择何种类型手术有一定参考价值。
四、鉴别诊断
当门脉高压症和病急性大出血时，需和下列疾病鉴别。
1.胃、十二指肠溃疡 患者多有“胃病史”，出血年龄较小，一次出血量比较小，很少有超过500ml，并发休克比较少，临床上以呕血为主，也可出现便血，内科治疗效果比较好。
2.出血性胃炎 又称糜烂性胃炎，患者多有酗酒史或服用甾体类抗炎药物或肾上腺皮质激素病史，也可发生在脓毒血症、休克、烧伤、大手术和中枢神经系统的损伤后，部分患者可出现大出血。
3.胃癌 当癌组织缺血坏死，表面发生糜烂或溃疡，侵蚀血管引起大出血，但胃癌患者“柏油样”便比呕血更常见，患者常有上腹部不适、消瘦、食欲不振等消化道症状，胃镜可明确诊断。
4.胆管出血 各种原因导致血管与胆管相通，引起血液进入胆管，再进入十二指肠，可导致呕血或黑便。但出血量少，很少引起休克，临床上常有右上腹绞痛，出血呈周期性复发，间隔期一般为1～2周。
参考文献
1 林治瑾．临床外科学．天津：天津科学技术出版社，1995
2 吴阶平，裘法祖．黄家驷外科学．第五版．北京：人民卫生出版社，1990