反射性交感神经营养不良

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《骨科疾病诊断标准》第419页（2308字）

反射性交感神经营养不良是指以肢体疼痛、肿胀、僵硬、皮肤变色、多汗和骨质疏松为特点的一组临床表现，由交感神经系统异常和延长反应所引起的。大约有3%的主要神经损伤后发生此并发症。

灼性神经痛是指周围神经损伤后发生的烧灼性疼痛和痛觉过敏，伴有或未伴有异常交感神经反应。在文献中还有其他术语如Sudeck萎缩、肩-手综合征、Leriche创伤后疼痛综合征，用于标明这组症状。Mackinnont Holder建议用交感性持续疼痛综合征(Sympathefic maintained pain syndrome)来区分灼性神经痛和周围神经损伤引起的其他疼痛，如神经瘤的疼痛。

(一)病因

人们对于反射性交感神经营养不良的病因提出了多种理论，包括损伤区的短路效应，即传出的交感兴奋刺激感觉性传入纤维，神经损伤节段的动脉周围炎，以及异常反馈进入脊髓联络中心(Gerard，1951)。尽管准确的病因还不清楚，但Lankford认为反射性交感神经营养不良的患者，必定有如下三种要素存在：①一个持续性疼痛刺激；②个体素质(遗传性交感活性超强或不坚强，胆怯的个性)；③交感反射异常。

(二)分类

Lankford按其严重程度将交感神经反射性营养不良分为不同临床类型：

1.轻度灼性神经痛 继发于纯感觉神经的损伤，最常见于正中神经的掌侧皮支，其次是桡神经浅支。

2.轻度创伤性营养不良 继发于轻度挤压伤、扭伤和骨折，不是任何具体的神经损伤。正如Steinbrocker所描述。

3.肩-手综合征 是以整个上肢疼痛和僵直为特点，继发于其近侧颈部、胸部或肩部损伤以及某些深部内脏损害，例如颈椎间盘病变、心脏病发作、胃溃疡、中风或肺沟瘤。

4.严重创伤性营养不良 继发于肢体的严重损伤，如严重挤压伤或Colles骨折。

5.严重灼性神经痛 继发于主要的混合性神经损伤，在正中神经和坐骨神经最常见，后者主要累及胫神经部分。Shumacker(1948)收集的一组病例中，这两种神经约占60%，其余的病例主要累及上肢的神经。

Kleinert等总结5年所作的17500例手术，发现506例发生反射性交感神经营养不良，其中25%是发生在挤压伤术后，另外25%发生在上肢的择期手术后，包括腕管松解及掌腱膜切开术，剩余50%继发于扭伤、挫伤及其他择期手术。

(三)临床表现与诊断

本综合征是一种剧烈的烧灼样疼痛，常常被描述为伴有难于忍受的抽痛、刀刺样破裂感、扭痛或压榨痛。许多病例伤后立即发生疼痛，通常发生在伤后1周内。疼痛一般在损伤神经的皮支分布区，但并非仅限于这一区域。疼痛的另一个特点是可因情绪刺激(如惊吓、发怒)或周围环境的变化而加重，特别在严重灼性神经痛的病例。一些加重或减轻疼痛的因素很古怪，使人难以致信，使患者接受不恰当的精神病医生的会诊。例如，某些患者用湿毛巾将患肢包起来，因为潮湿可以缓解疼痛；另有患者使正常一侧的手保持潮湿，因为干燥的正常手触摸物体可引起受伤肢体严重疼痛。检查者的手同样要潮湿才能检查患者。即使受损伤的是上肢，有些患者还要在鞋里放些水才能避免行走时的疼痛加剧。一些患者不能在床单或枕套上入睡，宁愿睡在粗糙的毯子上。某些患者触碰，感觉甚至听到光滑物体的名称如纸张，被单也会引起疼痛加剧。许多病例轻微触摸，热或躯干和肢体轻微活动都会加重原有的疼痛，有些患者坚信在阴冷、潮湿的天气里或深夜疼痛才会减轻，而且饮酒比用吗啡更能够缓解疼痛。

本病在早期、中期、晚期的临床表现是不同的。在早期或急性期，往往因交感神经过敏而出现明显的血管运动不稳定和疼痛。水肿、充血、温度升高、多汗以及僵硬是本期的特征。中期从第3个月开始，大约在第9个月结束。此时肢体变得苍白和干燥，伴有僵硬加重以及营养改变。休息时患者较舒适，但要运动时疼痛仍然存在。晚期可以持续几个月或许多年，以僵硬、发凉及肢体萎缩为特征。本期肢体的疼痛程度是不恒定的。皮肤可能缺少毛发，或相反有异常的毛发生长。骨质疏松是本期典型表现。

Mackinnon和Holder(1984)已证实，三期放射核素骨扫描有助于反射性交感神经营养不良的早期诊断。延迟期图象中弥慢性摄入增加可以诊断反射性交感神经营养不良，敏感性为96%，特异性为98%。但是，文献报道的敏感性和特异性以及阳性和阴性的诊断值有着很大的差异。所以，反射性交感神经营养不良的诊断仍以临床为主。

灼性神经痛严重时，诊断一般是明确的，通过局部阻滞容易确诊。如果疼痛在手部，阻滞第2和第3交感神经节。如果疼痛在足部，可以阻滞第2和第3腰交感神经节。极少有其他神经疾患和真正的反射性交感神经营养不良相混淆。