浓缩胆汁综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第458页（668字）

系指新生儿溶血性疾病后出现明显梗阻性黄疸的一组综合征。

(1)病因：许多新生儿溶血性疾病都可引起本征，其中较常见者为有核红细胞症，Rh因子、ABO或其他血型不合引起的溶血性贫血。

(2)临床表现：为溶血及梗阻性黄疸的一组综合征。梗阻性黄疸：黄疸最迟在出生后2日出现，持续3周，程度轻重不等，呈梗阻性，即粪便陶土色，尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清胆红素升高，以结合胆红素为主，血清絮浊试验阴性。溶血症状群：溶血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例。肝脾肿大，网织红细胞增多，部分患儿coombs试验呈直接阳性。

(3)诊断标准

1)黄疸在出生后数小时至迟在出生后48小时内出现。

2)黄疸持续3周以上。

3)血清胆红素，包括总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均增高，并具有梗阻性黄疸的特征。

4)血清胶原反应阴性。

5)母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。

(4)鉴别诊断：本征应与新生儿肝炎、先天性胆管闭锁等器质性肝外胆管梗阻相鉴别。