肠道淋巴管扩张

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第461页(743字)

(1)临床表现:从婴儿到成人早期均可发病,开始时双侧或单侧性水肿,常先有腹泻,然后有持续性水肿或乳糜样胸水(右侧居多)、腹水、营养不良、反复感染。可有消化道症状,如间歇性或持续性腹泻,通常无脂肪泻,若有严重的脂肪便常表示合并有胰腺功能不全,小儿腹泻时脂肪便发生率比成人多。其他消化道症状如恶心、呕吐、腹痛、食欲不振甚至消化道出血或便秘等。

(2)检查

1)实验室检查:缺铁性贫血,淋巴细胞下降,嗜酸细胞升高,低蛋白血症,白蛋白和γ-球蛋白降低,胆固醇一般正常。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均下降,纤维蛋白原正常。α2-球蛋白相对升高。

2)骨髓检查:显示骨髓轻度增生。

3)X线检查:①消化道造影 小肠黏膜皱襞粗厚,局限性扩大,呈过度分泌的黏膜象。可见到黏膜双凹型征,此征有诊断意义。②淋巴管造影 a.胸导管狭窄或第十二胸椎至第二腰椎附近造影剂停滞,胸导管不显影;b.狭窄部位以下的胸导管扩张,腹膜后淋巴管增生、扩张、有侧支形成;c.造影剂向肠系膜淋巴管逆流,并向肠腔溢出;d.下腹及腹膜后淋巴管,淋巴结形成不全,常提示全身其他部位淋巴系有异常。

(3)诊断:据发病年龄、腹泻、浮肿、肌肉消耗等临床表现,结合实验室检查及X线特征性表现即可确诊。

(4)鉴别诊断:需与局限性肠炎、非特异性慢性多发性小肠溃疡、盲襻综合征、吸收不良综合征等相鉴别。

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