多发性消化道息肉综合征
书籍:消化内科疾病诊断标准
出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第468页(538字)
又称Cronkhite-Canada综合征,多发生在中老年,具有消化道多发性息肉,外胚层异常,严重间歇性腹泻,腹痛,肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的症候群。病因不明,可能与小肠缺乏免疫反应有关。
(1)诊断
1)腹泻:为突出表现,可伴腹痛。
2)外胚层异常,早于消化道症状出现,皮肤色素沉着,呈棕色斑,指(趾)甲颜色改变,可为棕色、白色、黄色或黑色。
3)神经系统症状:可有肢体麻木刺痛,味觉、嗅觉减退或消失。
4)内镜检查:发现多发性息肉,十二指肠最多见,直径大小不等,胃肠道明显炎性反应。
5)息肉组织学检查:为青年型错构瘤样息肉,胃黏膜病变类似Menetrier病。
(2)鉴别诊断:需与P-J综合征、Canada综合征、Turcot综合征等鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变。
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