肝功能衰竭
出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第81页（2781字）
【病因】 肝功能衰竭是由于原有肝脏疾患，肝功能损害严重，不能清除血液中有毒代谢产物，或由于门腔静脉之间有手术分流或自然形成的侧支循环，门静脉血中的有毒物质绕过肝脏，进入体循环，而致中枢神经系统代谢紊乱，引起了以意识改变和昏迷为主的一系列精神症状。其诱发因素是：
一、上消化道大量出血：急性失血后使门静脉、肝动脉血流减少，肝脏明显缺氧，肝细胞更受损，从而促进肝机能衰竭。另外，血液在消化道内被细菌作用，产生大量的氨，被人体吸收后，可使门静脉及体循环的氨急剧增高，诱发肝功能衰竭。
二、感染：如肺炎、肠道感染、败血症等所致中毒性肝炎，可促使肝细胞加速破坏，胆道感染，可增加肝的吞噬、免疫解毒负担，增加肝细胞和胆管的损害，诱发肝功能衰竭。
三、腹腔放液：放液后腹腔内压力骤降，门静脉系统瘀血，因而流入肝脏的血液减少，肝细胞缺氧，再加上大量蛋白质及电解质丢失，使肝机能不全所致的已经失调的体内生理、生化过程更加紊乱，诱发肝功能衰竭。
四、摄入蛋白质过多，可加重已经衰竭的肝脏负担，血氨增高和氮质代谢不全，可促使机能不全的肝脏趋于衰竭。
五、外科大手术、流产、麻醉，也可诱发肝功能衰竭。
六、药物影响及其他：氯化氨可使血氨增高；利尿剂可导致电解质紊乱；镇静剂吗啡、巴比妥类、抗癫痫药物、异烟肼、对氨水杨酸钠、抗甲状腺制剂、辛可芬、保太松等，均可加重肝脏病患者的肝脏损害，诱发肝功能衰竭。
【临床表现】 除原有肝脏疾患表现外，又出现肝功能衰竭的表现。因病变的缓急、肝功能损害的轻重，以及诱发因素不同，其临床表现很不一致。临床可分为以下几型。
一、典型进行型：临床可分为3期。
(一)前驱期：起病较隐匿，不易被察觉，有健忘、智力减退及性格、行为的改变。
(二)昏迷前期：表现为时而嗜睡，时而兴奋躁动或无原因的哭闹、喊叫不安等，出现扑击样震颤(病人双臂平伸，手指分开时，可看到手向外侧偏斜，掌指关节与腕关节有快速的不规则的扑击抖动)。
(三)昏迷期：患者渐进入嗜睡和木僵状态，而后进入昏迷，瞳孔散大，对光反应消失，膝反射消失，有时可出现病理反射。
二、暴发型：多见于极重型肝炎，例如急性黄色肝萎缩患者，起病急，可很快进入昏迷。
三、慢性间歇型：多见于门脉性肝硬化，有良好侧支循环或已做分流术者，呈慢性精神或意识改变，可延续数月到半年，间歇出现症状。
四、暂时性型：常见于肝机能代偿尚好的肝硬化患者，常由于摄入过蛋白质等诱发。
【诊断】 根据上述临床表现即可诊断，血氨升高有助于诊断。
【预防】 对肝脏疾病患儿，应防止各种诱发肝昏迷的原因。
【治疗】
一、一般治疗：及早治疗，卧床休息，不吃脂肪、蛋白质，服维生素B、C。
二、中药：安宫牛黄丸、醒脑静注射液等，有熄风开窍作用。
三、氨中毒治疗：
(一)控制氨的继续产生，在肝昏迷前1～2日，应禁止食入蛋白质，应只给碳水化合物，开始好转后可逐渐给蛋白质0．5克／公斤／日，随着病情好转逐渐增加，并用丙酸睾丸酮25毫克肌注，每日1次，好转后改为苯丙酸诺龙50～100毫克／周，短期应用。
(二)抑制肠道产氨：
1，可选用新霉素口服3～4克／日。四环素族对肝脏有一定毒性作用，应避免使用。服药目的是改变肠道内细菌种类，使肠道内的蛋白质及氨基酸等含氨物质不被分解，以减少氨的产生。
2．乳糖10～15克／次，每日3次。此药在小肠中并不被吸收，在结肠内经细菌作用后，可变成乳酸和醋酸，使粪便酸化并能抑制肠道细菌的产氨作用，提高病人对蛋白质食物的耐受性，并具有缓泻作用，能清洁肠道。用50%硫酸镁15～30毫升导泻，或用高渗盐水灌肠，清除肠道积血及通便。
3．对兴奋、躁动患者，可给氧气吸入，如仍无效，可给小剂量镇静剂。可选用异丙嗪、水化氯醛、安定等药物，以抑制肌肉、神经组织的产氨作用。
(三)降低血氨药物：谷氨酸每次2．5～5克，每日3次；精氨酸每次25～50克；γ－氨酪酸每次1～2克，每日3次；乙酰谷氨酰胺600～900毫克，加入葡萄糖液中静滴。谷氨酸和精氨酸能增加氨在代谢过程中的消耗，降低血氨浓度。精氨酸是合成尿素的鸟氨酸循环中的一种中间产物，能促进尿素合成。γ－氨酪酸与乙酰谷氨酰胺有恢复脑细胞功能及降低血氨的作用。
四、纠正电解质和酸碱平衡紊乱(详见液体疗法)。
五、近年发现左旋多巴对急性肝功能衰竭所致肝昏迷有一定疗效，其作用机理是恢复由于胺类所致的神经传递障碍。服用方法是左旋多巴5克，加入100毫升生理盐水中1次服下，也可灌肠。另外发现，急性肝功能衰竭患者的广泛出血，有的是由于弥漫性血管内凝血所致，此时各种止血剂收效不大，可考虑采用肝素治疗，可按肝素100单位／公斤／次，加入5%葡萄糖内静滴，每4～6小时1次，根据病情可连续应用数天。
六、肾上腺皮质激素疗效不肯定，其有利方面可改善肝血流量，增进食欲，减少溶血，促进肝细胞增生，不利方面为储钠排钾，有促使溃疡出血的可能，一般认为对暴发型肝炎所致肝昏迷效果良好，对肝硬化所致肝昏迷利少弊多。有条件时可应用三磷酸腺甙、辅酶A。