呆小病(克汀病)

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第261页（1288字）

【病因】 是因甲状腺功能不全所致的体格智力发育障碍的疾病。

一、散发性：主要因甲状腺发育障碍所致。

二、地方性：发生于甲状腺肿流行的地区，主要病因是胚胎期碘缺乏所致。

【临床表现】

一、发育迟缓：身材多矮小，身长、体重显着低于同年龄儿童，下部长度短于上部，两臂平伸，指距短于身长，出牙晚，前囟晚闭，性发育迟缓。

二、智力低下：也可伴有不同程度听力和言语障碍。

三、甲状腺功能低下：表现为体温低，血压低，心率慢，眼裂窄小而有睡容，眼距宽，鼻梁宽平，口唇厚，张口，舌厚大，常伸出口外，流涎，毛发脆，干燥易折，腹膨隆，肌张力低，有脐疝，便秘，皮肤粗糙，粘液性水肿，多有贫血。

地方性呆小病的特点为智力低下，听力及言语障碍，甲状腺功能低下表现较轻；散发性者甲状腺功能低下症状明显，无听力障碍。婴儿缺少典型表现，突出表现为吃奶缓慢，哽噎拒食，腹胀，便秘，呼吸不畅，打鼾，体温低，皮肤花斑状，嗜睡，少哭，心率慢，新生儿期黄疸延长。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现即可诊断。对可疑病例，可作骨骼X线检查，其特点为骨化中心落后于实际年龄。1岁以内小儿，应查膝关节、股骨远端和胫骨近端的骨化中心；1岁以上小儿应查腕关节。此外，还可有基础代谢率降低，但因小儿不合作，故检查结果常不够准确。血浆蛋白结合碘低(正常5～8微克%)，甲状腺吸碘试验曲线平坦。

应注意本症与先天愚型、承溜病、垂体性侏儒症及脑发育不全等相鉴别(详见各有关章节)。

【预防】 在本病流行地区，应对居民普遍长期供碘，可采用碘化食盐法(每10～20公斤盐中加碘化钾或碘化钠1克)。流行地区孕妇，在孕期最后3～4个月，可每日服碘化钾20～30毫克。此外，可经常吃海带，紫菜，海蜇等。

【治疗】 须早发现，早治疗。治疗早晚，对智力恢复影响很大。可服用甲状腺片，开始先用小剂量，可10～30毫克／日，以后每2～3星期增加15～30毫克，待临床症状好转而无中毒症状时，其所用剂量即为维持量。维持量也须随年龄增长而增加，须终生服用。维持量一般为1岁以内15毫克／日，1～2岁30～60毫克／日，2～4岁60～180毫克／日。如出现烦躁不安、多汗、明显消瘦、脉速、腹痛、腹泻等，则表示剂量过大，可酌情减量。在青春期后，维持量可略减少。也可用α－甲状腺素钠，每100微克相当于甲状腺片60毫克。婴幼儿除应用甲状腺剂外，尚须给予维生素B、C、鱼肝油、钙剂及铁剂等。