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重症肌无力

书籍:儿科手册

出处:按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第304页(1026字)

【病因】 本症是一种神经肌肉传导障碍的慢性疾病,与接触处的乙酰胆碱作用不全或运动神经的感觉性减少有关,表现为某些肌肉易于疲劳、乏力,女性者较多见。

【临床表现】 起病多缓慢,常一侧或双侧眼皮及眼球转动易疲劳,继之出现眼睑下垂,张眼困难,患儿须仰头从眼缝看物。以后可影响面肌、咽喉肌或咀嚼肌,表现为面部表情淡漠,语言哭声低微,鼻音,吞咽困难或呛入鼻腔,甚至可引起窒息。严重者可累及全身肌肉及呼吸肌,清晨或睡眠后症状较轻,下午加重,合并感染时更重,甚至可出现呼吸困难、发绀、昏迷等危象。除肢体肌肉无力外,腱反射多正常,无感觉或括约肌障碍。

【诊断】 根据临床表现即可诊断。让病儿快速连续眨眼,本病患儿一般不能坚持30次以上。

【预防】 目前尚无有效预防方法。

【治疗】

一、一般疗法:注意休息、营养,防止感染。

二、中药治疗:本病属中医中脾阳不振、中气不足,治宜温脾阳、补中气,常用补中益气汤加减:党参15克、黄芪15克、肉桂9克、炙甘草3克、白术9克、附子3克、陈皮4.5克、茯苓4.5克、远志3克。

三、新针疗法:眼睑下垂者,取穴睛明、攒竹、阳白、四白、瞳子髎、丝竹空等。

四、抗胆碱酯酶药物:剂量以能控制症状而无副作用为限,疗程随病情而异,好转后减量,可用新斯的明5~15毫克/次,日服2~4次,婴儿每次1~5毫克,儿童每次5~10毫克;也可用溴化新斯的明,婴幼儿开始每次10毫克,儿童每次10~20毫克,逐渐递增,每天2~4次;也可用氯化阿伯农,每次1~5毫克,每天2~4次。

五、辅助药:可用麻黄碱,幼儿每次2~4毫克,年长儿加倍;氯化钾每次0.5~1克,口服每天2~4次。

六、当发生呼吸肌障碍时,须立即肌注新斯的明、人工呼吸、吸痰、氧气吸入,必要时可用气管内间歇正压人工呼吸法。注意避免应用可能加重症状的药物。

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