先天性输尿管异位开口

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第342页（835字）

【病因】 先天性肾输尿管发育反常，可以形成输尿管的开口异位。本病常发生在重复肾与重复输尿管畸形的患者。由重复肾的低位肾盂来的输尿管，在膀胱内开口于正常位置。而由高位肾盂来的输尿管，则往往开口异位。男性异位的输尿管开口，仍在膀胱外括约肌上方，即在后尿道射精管或精囊内，排尿时受外括约肌控制，无尿失禁症状。在女性，则异位输尿管开口常在外括约肌控制处以下的前尿道、前庭内，故有尿失禁现象。异位的输尿管开口如有狭窄，则可引起输尿管、肾盂扩张。其上极肾盂呈原始状态，往往有炎症、萎缩、瘢痕、肾盂积水等病变。

【临床表现】 主要症状为排尿紊乱和感染等。在女性，除正常排尿外，经常有尿滴沥、尿失禁。在男性则无尿失禁，而以脓尿或输尿管扩张等为多见。

【诊断】 病儿除有正常的分次排尿外，还有持续性的尿滴沥，往往以“尿失禁”来诊。仔细观察外阴部，有时可发现在前庭部有尿液间断流出。

静注靛胭脂后，观察尿道口、前庭及阴道有无带蓝色的尿液流出。如果找到排尿的开口，则可插入输尿管导管，行逆行造影，即可显示输尿管及其上方高位的小肾盏。

排泄性肾盂造影，如果显示肾盂、输尿管有重复畸形，则提示有异位输尿管开口的可能性。

【预防】 本病无有效预防方法。

【治疗】 肾功能良好，无严重感染，可行异位输尿管与膀胱再吻合术，或将异位开口的输尿管(上方重复肾的输尿管)的近端，与下方的正常肾盂行端侧吻合，切除其远端异位开口的重复输尿管。

重复肾的肾功能不良或有感染者，应行部分肾切除术，并尽量切除异位开口的重复输尿管。