肾母细胞瘤(肾胚胎瘤)

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第353页（949字）

【病因】 肾母细胞瘤是婴幼儿最多见的恶性肿瘤之一，来源于原始间胚叶，可发生于肾脏的任何部位。瘤组织内有时可见平滑肌、横纹肌、骨组织。肿瘤多是血行或肺转移，沿输尿管下行入膀胱，其他也可有肝脏、骨骼、局部淋巴结转移等。

【临床表现】 80～90%病例都以腹部肿物就诊，多为单侧，双侧者仅占2～7%。肿物位于一侧胁部，表现光滑，压界清楚，中等硬度，无压痛，生长迅速，充满一侧肾窝。少数病例可有低烧、贫血、血尿。有时可有高血压。晚期病例，应注意有无肺、肝、脑转移。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现，诊断并不困难。但应考虑与腹膜后肿瘤、肾盂积水等相鉴别。静脉肾盂造影，可明确诊断。造影时，多显示肾盂受压变形、被挤压移位；有时可见部分肾盏积水；输尿管上端突然中断、成角；晚期因排泄功能丧失，故肾盂不显影。超声波、同位素肾图等，可辅助诊断。还应进行尿常规化验及胸部透视等。

【预防】 目前尚无有效预防方法。

【治疗】

一、肾切除术：凡病儿一般情况允许，临床无显着转移，均应争取早期肾切除手术。

二、放射疗法：可作为手术前、后的辅助治疗。可提高手术切除机会和治愈率，但也有一定副作用。

三、化学药物疗法：可有计划的间隔应用更生霉素、环磷酰胺、长春新碱等药物，以防止小的瘤灶复发，提高治愈率。晚期病例，也可采用化学药物及放射联合治疗。

更生霉素10～12微克／公斤／日，连用7天，或15微克／公斤／日，连用4～5天。手术日开始第一次用药，以后每3个月1个疗程，至手术后15个月。长春新碱0．05～0．07毫克／公斤／周，每周1次，共8次。

【并发症】 最多见是肺转移。近年来由于外科技术的进展，又加用了放疗和化疗，肺转移已较少见。