主动脉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心血管内科疾病诊断标准》第261页（6942字）

主动脉瘤指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张(一般较预期正常主动脉段直径扩大至少1.5倍以上)，压迫周围器官而引起症状，瘤体破裂为其主要危险。主动脉瘤按发生部位可分为胸主动脉瘤(包括升主动脉瘤、主动脉弓动脉瘤、降主动脉瘤)和腹主动脉瘤两大类。其病因主要有动脉粥样硬化、感染、囊性中层坏死、创伤、先天性等，二者都以粥样硬化为主要原因，本章对两病作简要介绍。

腹主动脉瘤

一、概述

腹主动脉瘤是腹主动脉壁的扩张膨出。正常成人腹主动脉的直径为1.6～2.0厘米，当腹主动脉扩张膨胀至2厘米以上时，即可诊断为腹主动脉瘤。主要发生于60岁以上的老年人，常伴有高血压病和心脏疾病。腹主动脉瘤发生后可逐渐增大，最后破裂出血，导致患者死亡。

二、流行病学

腹主动脉瘤是最常见的动脉瘤，其发生率近十几年来上升了3倍。导致发病率上升的危险因素包括：年龄，人群平均寿命增加，伴发其他心血管病，诊断技术的进步等。>50岁人群腹主动脉瘤患病率至少为3%，平均发病年龄在60岁以上。腹主动脉瘤在西方国家的发病率较高，在我国，随着人们生活和膳食习惯的变化，其发病率也逐年升高。腹主动脉瘤男女比例(5～7)∶1，可能与男性比女性主动脉的弹性和扩展性随年龄增长而减退发生得更早，进展得更快有关。

三、病因和病理

腹主动脉瘤是多因素相互作用的结果。

1.动脉粥样硬化 为最常见的原因。主动脉粥样硬化可以产生狭窄性阻塞，也可以产生瘤性扩张形成动脉瘤，在整个患者中某个类型的发生率超过另一种类型的原因依然不清，有一种假设认为是人类肾下段主动脉(即肾动脉起源至髂部分叉之间)中层缺乏滋养层，发生营养障碍，或滋养管破裂而在中层积血。

2.遗传、细胞因子参与 家属发病率研究提示腹主动脉瘤的形成有遗传倾向，28%的腹主动脉瘤患者一级亲属中有同样病史。有研究证实腹主动脉瘤病因中家族性遗传是重要的因素，支持腹主动脉瘤可能是一种显性遗传病的假设。

3.炎症反应 扩大的研究领域之一是主动脉瘤病理中的细胞机理。实验表明，主动脉瘤组织中存在异常的吞噬细胞，细胞因子水平升高。

四、检查

1.腹部超声 是筛选腹主动脉瘤最有价值的方法，其敏感性接近100%，瘤体测量误差在0.3厘米以内，且轻便价廉，可床旁进行，又远离辐射，无需静脉对照及动脉插管，无创。但是超声检查的准确性有赖于检查人员的经验，其检查可能被肠道内气体所干扰。超声检查能准确反映肾下主动脉到腹主动脉分叉处，而近肾主动脉与远端髂动脉准确性较差。此外，超声检查不能区分破裂与未破裂动脉瘤。其适用于体检或临床表现怀疑腹主动脉瘤者，对于要求测量精确度不高的小于4厘米的动脉瘤，超声检查是非常有用的。其不适用于破裂的动脉瘤诊断，因其不能检查全部主动脉及髂动脉，故也不适用于作为术前惟一的影像检查。

2.CT 是目前诊断腹主动脉瘤的“金标准”，其测量误差在0.2厘米以内。优点是能够更加明确瘤体的形态、范围及其与内脏、肾血管的解剖关系。缺点是价格昂贵，不易广泛应用，同时有电离辐射，需造影剂对比。CT可准确测定动脉瘤包括髂动脉的远近端，同时它也是目前决定对动脉瘤行血管内修补的标准。而且目前选择合适的血管内移植物是基于动脉X线摄影法和CT所测得的尺寸大小。然而三维成像的螺旋CT可作为选择合适的血管内移植物的惟一影像学检查。螺旋CT是通过获得连续不断的图像数据成像而对间断轴向图像成像的改进。三维成像技术可将主动脉和髂动脉旋转，以便从任何投影方向观察。CT也有助于检查其他疾病以及影响手术方式的解剖变异。CT检查特别关注包括左肾静脉的位置及变异、肾脏的位置及大小、动脉瘤壁的性质特点。目前CT是多数腹主动脉瘤患者行开腹手术修补前的惟一诊断方法，并且CT是确定或排除破裂的腹主动脉瘤诊断最合适的影像学检查。此外，对于直径超过4厘米并达到手术界限的动脉瘤，应连续检查CT。

3.核磁共振成像(MRI) 是除CT以外的另一个选择。其成像质量、灵敏度及潜在优势比得上CT，但因较CT更昂贵而应用不广泛，且费时，对危重患者不方便，更重要的是对体内有铁质材料(如心脏起搏器、人工关节等等)的患者是禁忌的。较CT来说MRI的主要潜在优点在于能够区分新鲜或陈旧的血液，这对于少数CT经发现的可疑腹主动脉瘤破裂的患者是有益的。

4.主动脉造影 不作为常规的诊断方法，但是腹主动脉瘤术前解剖结构的影像学诊断标准，但因其是价格昂贵、有潜在危险的有创检查，故实际上许多外科医师仅是选择性应用。主动脉造影是判断肾上段动脉瘤范围及其与髂动脉、股动脉疾病关系的极好方法。

5.磁共振造影 最近，此项检查已替代主动脉造影作为术前评价。其对80%的患者能精确测量瘤体的大小，判断近端的范围，明确髂、股动脉受累情况。缺点是不能很好显示肾、肠系膜动脉闭塞性疾病。

6.腹部平片和钡剂灌肠 曾被用来诊断腹主动脉瘤，但其敏感性一般，耗时长，且对腹主动脉瘤破裂的患者有害，故目前已不用。

五、临床表现

1.症状

(1)大多数腹主动脉瘤无明显的临床症状，往往在做其他检查或自己偶然发现。

(2)有症状的患者最常见症状为上腹部或下背部疼痛，呈持续性、折磨性，有时可持续数小时至数天。疼痛的原因不明，可能为局部神经受压所致。

(3)腹主动脉瘤破裂是最严重的并发症，其表现为：疼痛的出现或突然加重，可能很快出现失血性休克表现，如低血压、花斑样皮肤、大汗、淡漠、少尿等。

2.体征 常见有腹部搏动性肿块，一般不难扪到，通常在脐至耻骨间，有时在肿块处可听到收缩期杂音，少数还伴震颤。瘤体破裂出现失血性休克，腹膜后出血可以出现肋腹部、腹股沟血肿；破裂入腹腔时腹部膨隆；入十二指肠时出现大量胃肠道出血；入下腔静脉、髂静脉、肾静脉形成动静脉瘘，引起循环衰竭综合征。

六、诊断

除临床表现之外，已有几种影像技术应用于腹主动脉瘤的定位、测量、连续随访、术前详细评估。

1.临床表现 多数无症状，有症状者最常见为剧烈持续的脐周或中上腹痛，可放射至背部。多数可触及搏动性腹部包块，破裂时伴低血压，这种腹痛，腹部包块，低血压三联征见于1/3患者。

2.腹部超声 是筛选腹主动脉瘤最简单经济、有价值的方法，可发现瘤体的大小、范围、瘤腔内有无血栓等，但不能区分有无破裂。

3. CT 是目前诊断腹主动脉瘤的“金标准”，可显示瘤体大小、形态、范围及其与临床脏器、血管的关系，并且对于确定有无瘤体破裂是最适合的检查。

4.核磁共振成像(MRI) 是诊断和测量腹主动脉瘤的非常精确的方法，但价格昂贵，有显着禁忌证，费时，故应用不广泛。

5.主动脉造影及磁共振造影 可很好的判断瘤体自身形态与周围组织的解剖关系。因有创，有潜在危险，价格昂贵等，仅用于部分已确诊者的术前检查。

七、诊断标准

美国Chung的诊断标准。

1.有症状或无症状。

2.腹部触到搏动性肿块。

3.后前位和侧位X线片、B超或CT扫描看到腹主动脉瘤。

诊断条件：

1.无症状或持续性腹部钝痛，或剧烈腹痛伴失血性休克者。

2.脐周或上中腹部可触及搏动性肿块，且有压痛或伴有震颤及血管杂音。

3.腹平片可见腹主动脉异常影像(囊样扩张或明显的棱形扩张)。

4.主动脉造影可确定病变部位和形态。

符合以上1～3项中2项可诊断，兼有第4项可确定诊断。

八、鉴别诊断

1.肠系膜动脉栓塞 可有剧烈腹痛，但多有风心病、冠心病、感染性心内膜炎等器质性心脏病史，即有栓子来源，腹平片、CT等可见小肠积气，肠系膜上动脉造影可见栓子的部位及栓塞程度，而未见动脉瘤表现。

2.急性心肌梗死 也可有类似疼痛，但心肌标志物升高，典型心电图动态演变，做超声心动图、CT等未见动脉瘤征象，可资鉴别。

胸主动脉瘤

一、概述

胸主动脉瘤少见，可与腹主动脉瘤同时存在，最常见于动脉壁囊性中层坏死者，另有感染、动脉粥样硬化等多种病因，其中包括主动脉夹层，但此节讨论非夹层分离的胸主动脉瘤。

二、流行病学

与腹主动脉瘤相比，胸主动脉瘤很少见，在腹主动脉瘤发病增加的30年中胸主动脉瘤的发病率并没有增加。主动脉瘤的出现是弥漫性主动脉疾病的标志之一，故可能复发，25%～28%的胸主动脉瘤患者同时患有腹主动脉瘤。发病仍以男性多见，可能与致动脉壁囊性中层坏死的马方综合征等遗传性疾病以男性多见有关。其自然病程复杂，受很多因素影响。由于存在主动脉瘤破裂的危险，若不做手术，90%胸主动脉瘤患者在5年内死亡。

三、分类

胸主动脉瘤按累及的部位分类，可分为三类：即升主动脉瘤、主动脉弓瘤、降主动脉瘤。降主动脉瘤最常见，升主动脉瘤次之，主动脉弓瘤少见。因各部位动脉瘤的病因、自然病程和治疗措施不同，所以这种解剖学分类是重要的。

四、病因和病理生理

1.囊性中层坏死 最常见于升主动脉，为升主动脉瘤最常见的病因。囊性中层坏死见于所有的马方综合征，也与其他结缔组织疾病相关。病理改变为主动脉中层弹力纤维断裂，代之以异染性酸性黏多糖。

2.动脉粥样硬化 为降主动脉瘤最常见的病因，而较少发生于升主动脉和主动脉弓。其病理机理可能与腹主动脉瘤的相似，但还没有得到广泛的证实。

3.梅毒 曾是升主动脉瘤的常见病因，但现在因发病早期即得到积极的抗生素治疗而已很少见。梅毒第二期，梅毒螺旋体可以直接感染主动脉中层，最常累及升主动脉，肌性和弹性中层结构破坏，由钙化的纤维组织替代，导致主动脉壁减弱，进一步引起主动脉瘤进行性扩张。

4.感染性主动脉炎 罕见，可累及升主动脉。主动脉壁的原发性感染引起主动脉扩张、动脉瘤形成。

5.主动脉创伤 创伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。

6.其他 巨细胞性主动脉炎、白塞病等。

五、检查

1. X线检查 透视下可见动脉瘤的膨胀性搏动，但在动脉瘤中有血栓形成是搏动不明显。后前位及侧位胸片上可见中纵隔增宽，主动脉影扩大，气管偏移，但体积较小的动脉瘤较难发现，所以胸片不能完全除外胸主动脉瘤的诊断。

2.超声心动图 可以发现升主动脉的主动脉瘤，病变处主动脉扩大。经食道超声心动图较经胸者更精确。

3.CT和MRI 增强CT扫描对胸主动脉瘤的定位和测量非常精确。

4.主动脉造影 是胸主动脉瘤术前评价、瘤体与大血管解剖定位的首选方法。

5.磁共振血管造影 对于明确主动脉分支的解剖很有价值。

六、临床表现

40%的胸主动脉瘤患者确诊时没有症状，经常在常规体检或胸片检查时被发现。症状常是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起。

(1)持续性撕裂样胸痛、背痛：发生率分别为37%、21%，这是胸腔内其他结构压迫或邻近骨骼摩擦所致。

(2)面部、颈部和肩部静脉怒张伴水肿：由瘤体压迫上腔静脉引起。

(3)咳嗽和气急：瘤体压迫气管和支气管引起。

(4)吞咽困难：压迫食管引起。

(5)声嘶：压迫喉返神经引起。

(6)低血压、出血等：胸主动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包等引起，可以致死。

七、诊断

1.临床表现 主要表现为持续性撕裂样胸痛、背痛，发生破裂时疼痛进一步加重。另有咳嗽，呼吸困难，声嘶，吞咽困难，瘤体压迫症状，压迫上腔静脉时可出现上腔静脉综合征。

2. X线检查 多数可见中纵隔增宽，主动脉影扩大，气管偏移等征象，但未见此征象不能完全除外胸主动脉瘤的诊断。

3. CT和MRI 可精确定位和测量瘤体的大小、形态、范围及周围组织受压等情况，为诊断胸主动脉瘤的金标准。

4.主动脉造影 对上述检查仍可疑者有助于确诊，为术前评价的首选检查，但因有创，有潜在危险，故为确定诊断用途者不作首选。

八、诊断标准

美国Chung的诊断标准。

1.有症状或无症状。

2.胸片在后前位和侧位胸片显示异常主动脉影像。

3.主动脉造影显示胸主动脉瘤。

九、鉴别诊断

1.急性心肌梗死 其胸痛部位、性质、程度等与胸主动脉瘤类似，但后者无心肌酶学、心电图的特征性变化，进一步作CT等可资鉴别。

2.附着于主动脉上的实质性肿块 可见透视下肿块的膨胀性搏动，但其引起的为传导性搏动，主动脉造影可资鉴别。