脑干肿瘤

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《神经外科疾病诊断标准》第174页(3374字)

一、概述

以往认为脑干肿瘤(brain stem tumors)不能手术切除,但是,现在国内外已有许多手术切除成功的病例报道。国内王忠诚院士报道手术治疗脑干肿瘤300余例,指出脑干具有很大的可塑性,包括形态及功能。不同病理性质的脑干肿瘤经手术切除,有的可获得十分满意的治疗效果。

文献报道脑干肿瘤占全部颅内肿瘤的1%~7%。而实际发病率还要高,因为仅有临床诊断而无病理证实的脑干肿瘤不能列入统计数据。脑干肿瘤可发生在任何年龄,但以儿童多见。男女发病无明显差异。病程为1个月~2年,平均5.3个月,11例病程在半年以内。

二、病理

脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。

Epstein等,把脑干肿瘤分为弥散型、局限型和颈脊髓型;弥散型多为神恶性,局限性多为良性。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管畸形多位于脑桥。肿瘤大体可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。

三、临床表现

脑干肿瘤起病多缓慢,呈进行性加重,少数也可急性起病。起初头晕,逐渐出现脑神经、小脑和锥体束损害,如发生在一侧者可出现典型交叉性麻痹(即同侧脑神经损害及对侧锥体束征),可因为肿瘤生长部位不同而出现相应的神经或脑神经核损害体征。

1.脑神经损害 一条或多条脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要体征,可发生于一侧或双侧。展神经麻痹表现为眼球内斜或复视,面神经损害出现面瘫,舌咽及迷走神经损害可出现吞咽发呛,动眼神经损害即呈眼睑下垂,三叉神经及听神经损害较少。有人报道15例脑干肿瘤中交叉性麻痹12例,脑神经损害14例。

2.锥体束征 早期可出现一侧肢体肌力下降,肌张力增高,脏反射亢进及病理征阳性。常从一侧下肢开始,后发展为上下肢均无力,这是因为肿瘤侵犯脑桥背内侧顶盖区所致。

3.小脑体征 常见体征有共济失调、眼球震颤等。主要为肿瘤侵犯小脑齿状核、红核、丘脑束所致。

4.颅内压增高 发生于第四脑室底的肿瘤易阻塞中脑导水管,导致幕上脑积水及颅内压增高。

四、诊断

凡出现眼球内斜、复视、面瘫、构音不清、走路不稳以及交叉性麻痹者,应想到本病的可能,应进一步检查明确诊断。

1.头颅X线平片 脑干肿瘤在X线平片少有特殊发现,如晚期患者可有脑积水表现,即鞍背骨质吸收,颅骨内板压迹加深等颅内压增高征象。

2.脑血管造影 巨大脑干肿瘤者,可见基底动脉的移位。

3.CT检查 多见脑干增粗,第四脑室受压变形,肿瘤为低密度、等密度或混杂密度影,偶有囊性变。

4.MRI 表现为脑干增粗,其内有长T1、长T2不均信号,肿瘤可突向第四脑室、桥小脑角或沿脑干小脑臂发展。

以上各项检查诊断,以MRI检查为诊断脑干肿瘤的主要手段,可为肿瘤的病理诊断提供重要的参考资料。

五、鉴别诊断

脑干肿瘤应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。

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