蹄铁形肾

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《泌尿外科疾病诊断标准》第47页（2247字）

蹄铁形肾又称马蹄肾，是两侧肾脏下极或上极越过中线相互融合，形成蹄铁形畸形。是最常见的融合肾畸形。绝大多数为下极融合，上极融合极罕见。本病易并发肾脏类癌。

(一)流行病学

蹄铁形肾发病率约为1‰。多发于30～40岁，男性多见。

(二)病因

在胚胎早期，两侧肾胚基在两脐动脉之间受到挤压而融合生长，最终成蹄铁形肾。

(三)病理生理

蹄铁形肾90%以上为两肾下极融合，形成峡部。峡部为肾实质或结缔组织构成，位于腹主动脉及下腔静脉前方，蹄铁形肾常伴有肾旋转不良、低位肾和肾血管畸形。输尿管自肾的前方从腹侧跨越峡部下行进入膀胱，尿流不畅而易发生肾积水、感染、结石、肿瘤等并发症。可伴发重复输尿管、输尿管开口异常、输尿管膨出、隐睾症或心血管、神经、消化系统的先天畸形。

(四)临床表现

1.症状 是铁蹄形肾继发病变和血管、神经丛受压的表现。年幼时多无症状，成年后患者可出现。

(1)腰痛：为持续性钝痛。

(2)尿频、尿急、尿痛、脓尿等泌尿系感染症状。

(3)腹部肿块：腹部脐区触及均匀实质性肿块，表面光滑，边缘常不能全部触及，触之有不适感，不活动。

(4)胃肠功能紊乱：腹痛、腹胀、便秘等消化功能紊乱症状。活动及劳累后加重，俯卧休息后症状可减轻。是肾脏压迫腹腔神经丛或血管所致。

(5)下肢水肿：下肢可有不同程度的肿胀，是下腔静脉受压，下肢循环不良所致。

2.体征

(1)峡部体征：有时可于脐上下腹中线脊柱前触到横行肿物，光滑，触之不适，边缘不清。

(2)肾积水体征：严重肾积水可于患侧上中腹触到边界清楚光滑肿物。

(五)检查

1.X线检查

(1)尿路平片：可见两侧肾影下极在中线融合，有时见到不透光的结石阴影。

(2)静脉尿路造影：显示两侧肾影下极在脊柱前融合，肾轴呈倒八字形，肾盂肾盏旋转不良，两侧肾盂位置较低，向中线靠近。

(3)肾动脉造影：肾动脉源于髂总动脉或腹主动脉分叉处，其数目、分支均可见异常。

2.超声检查 可见腹主动脉前有扁平低回声肿块，并与两侧肾脏相连。可见并发肾积水、结石等的超声表现。

3.CT、MRI检查 可见双肾下极融合形成的峡部及肾门向前方等旋转不良表现。

(六)诊断标准

1.好发于30～40岁，男性多见。

2.可有持续性腰部钝痛、腹痛、腹胀、便秘及下肢浮肿等症状。脐部有时可触及均匀实质肿块，触之不适，边缘不清。

3.静脉尿路造影可见肾轴呈倒八字形，两肾下极在脊柱前融合。

4.肾动脉造影可见肾动脉来源于髂总或腹主动脉分叉处。

5.B超、CT及MRI显示两肾下极融合伴旋转不良及并发的肾积水、结石等。

(七)鉴别诊断

1.双肾异位并融合畸形 双肾异位并融合畸形是指双侧肾脏同时异位并融合，融合后的肾脏通常位于下腹部脊柱或骶骨前方，失去正常肾脏的外形，呈扁平状、团块状或不规则形，有时称其为“锅饼”肾(pancake kidney)、“盘状”肾(disc kidney)等。本病均合并肾脏旋转异常，肾盂通常位于肾脏前侧，常有多支血管供血。可产生类似症状。超声、CT检查及肾动态扫描两肾呈盘形或块状融合的畸形影像。

2.腹腔肿瘤 可触及腹部肿块，但往往有腹痛、腹胀等消化道梗阻表现。消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损，尿路造影肾盂肾盏形态正常。结合病史腹部CT等可予鉴别。

3.特发性腹膜后纤维化 下腹部可触及边缘不清，质地坚硬的肿块。但常伴有低热、血沉增速等全身症状，尿路造影显示腰大肌阴影消失，肾盂肾盏扩张，输尿管向中线移位。