肾积水

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《泌尿外科疾病诊断标准》第77页(5149字)

肾积水是尿液自肾脏排出受阻,造成尿流淤滞,肾盂内压增高和肾盂肾盏扩张,最终导致肾实质萎缩和肾功能损害。

(一)流行病学

原发性肾积水儿童多见,男性多于女性。多为单侧发生,少数继发于下尿路梗阻性病变者为双侧发生。

(二)病因

肾积水分为原发性和继发性两类。

1.原发性肾积水 又称为先天性肾积水、自发性肾积水、特发性肾积水。最主要的病因是肾盂输尿管连接部的肌细胞被大量胶原纤维分离,失去了正常的排列,不能有效地传递来自起搏细胞的电活动,阻断了正常蠕动的传送。其他机械性梗阻原因有:①异位血管,如肾下极迷走血管压迫;②纤维条索;③输尿管肾盂高位开口;④连接部狭窄或瓣膜;⑤节段性无动力性功能失调;⑥膜性粘连。

2.继发性肾积水 见于:①上尿路梗阻性病变,如肿瘤、息肉、结石、结核、炎症、损伤、畸形、憩室、肾下垂、巨输尿管、水肿、痉挛、血块、乳糜块等;②上尿路外的压迫,如腹部和腹膜后肿块、特发性腹膜后纤维化、妊娠和月经期充血的卵巢静脉压迫;③下尿路梗阻性病变,如前列腺增生和肿瘤、膀胱颈挛缩、膀胱内结石和肿瘤、输尿管口囊肿、膀胱的神经损害、尿道狭窄、后尿道瓣膜、尿道外的压迫、膀胱输尿管反流等。

(三)病理生理

本病主要病理改变是:①肾球囊内压增高,肾小球滤过率降低;②肾小管内尿流量减少,尿浓缩及分泌功能障碍;肾小管内压增高,致使肾小管扩张,压迫小管上皮细胞及周围血管,导致肾小管萎缩;③肾内小动脉受压,肾血流量减少,造成缺血性肾实质萎缩;④前列腺素与血栓素的分泌改变,影响肾血流量和肾小球滤过率;⑤由于梗阻使血管紧张素的分泌增加;⑥输尿管梗阻若出现氮质血症和钠潴留时,来自心房的心钠素增加;⑦单侧输尿管梗阻后,肾小球、肾皮质、肾髓质均有明显的巨噬细胞和抑制T淋巴细胞浸润。

增高的肾内压力受到肾盂-静脉、肾盂-淋巴、肾盂-肾小管、肾盂-间质等尿液回流途径的暂时缓冲,但由此而引起的肾间质、肾小静脉内尿液成分的沉积,更加促进了肾实质萎缩和肾功能损害。若并发肾内感染,则更加速肾脏功能的丧失。①双侧输尿管完全梗阻时,积水性肾萎缩的发展呈进行性,直至肾实质全部萎缩,肾功能完全丧失。②单侧或双侧输尿管部分性梗阻,积水性肾萎缩是非进行性的,不会出现完全性肾萎缩,其积水性肾萎缩的发展仅限于输尿管部分梗阻后的前几周,为破坏期。由于肾脏内血流动力学的改变和肾盂逆流及肾盏、肾盂、输尿管壁张力下降,而进入稳定期,部分患者其病变不再继续加重。如于破坏期解除梗阻,可防止肾萎缩进一步发展。稳定期解除梗阻,并不能使肾萎缩恢复;不解除梗阻也不会使之加重。③单侧肾积水的健侧肾出现代偿性增生,其程度与患者年龄及患肾萎缩程度有关。年龄越小和患肾萎缩程度越重,健肾代偿性增生越明显。

梗阻解除后,由于血中尿素水平仍高,加之肾小管功能障碍,对钠,水重吸收能力降低,故出现多尿现象。另外,积水肾脏功能的恢复,有赖于某些代谢负荷的刺激,如果对侧肾功能亦有损害,则解除梗阻侧的肾功能恢复将较为迅速和满意。

(四)临床表现

1.腰痛 可有持续性钝痛或坠胀不适。

2.腰腹部肿块 起初始于肋缘下,逐渐向侧腹部及腰部延伸,大者可越过中线,为表面光滑的囊性肿块,边缘规则,有波动感,压痛不明显。

3.血尿 一般为镜下血尿,并发感染、结石或外伤后血尿加重。

4.消化道症状 可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐,大量饮水后上述症状加重。

5.高血压 在重度肾积水患者中约1/3出现高血压,呈轻度或中度升高。可能由于扩张的肾盂、肾盏压迫小叶间动脉引起肾实质缺血所致。

6.少尿与多尿交替出现 见于一部分原发性肾积水的患者。可于一次大量排尿后肿块骤然缩小,疼痛减轻,尿量减少时则肿块迅速增大,疼痛加重。

7.发热 当继发感染时体温升高。

8.自发性肾破裂 在无创伤情况下,因继发感染致肾盂破溃,造成肾周围血肿及尿外渗。表现突发性腰腹疼痛,有广泛性明显压痛伴肌肉紧张。

9.若双侧肾脏、孤立肾或仅一侧有功能的肾脏罹患,同时伴肾功严重受损害的患者,则出现少尿或无尿。

(五)检查

1.肾盂压力测定(又称Whitaker试验) 对判定上尿路梗阻有重要价值。其方法是B型超声引导下,肾盂穿刺,经导管以每分钟14ml的速度灌注肾盂,液体为生理盐水和造影剂的混合液。在灌注10~20分钟后,测定肾盂压力。正常肾盂压力为12~15cmH2O(1.18~1.47kPa)。如果肾盂压力超过此值,说明存在梗阻。

2.X线检查

(1)尿路平片:肾脏轮廓增大。并发结石时可见钙化影像。

(2)静脉尿路造影:一般剂量时,可因梗阻严重而显影不佳。采用大剂量静脉滴注造影剂尿路造影并延迟拍片时间,可延迟到24~36小时。可见肾盂肾盏扩张、膨大。

(3)逆行尿路造影:静脉尿路造影失败,可做此检查,但有引起感染的可能。一般有条件可安排在手术前1日进行。对原发性肾积水患者,经膀胱镜输尿管置管于梗阻处,快速推注造影剂,此法可清楚显示肾盂输尿管连接部病变:①肾盂高位出口:肾盂出口抬高、扭曲;②瓣膜:两侧壁各有一充盈缺损并高位嵌入管腔;③连接部有细长狭窄段瓣膜;④异位血管或纤维索:为一横贯性充盈缺损或呈一扭结状狭窄。

(4)肾穿刺造影:适用于静脉尿路造影时,肾显影不满意,逆行肾盂造影失败的患者。本项检查应和肾盂穿刺测压结合使用,以减少患者痛苦和操作感染。可显示肾盂呈椭圆形扩张,边缘光滑,轻度肾积水者小盏杯口饱满呈柞状,重者呈圆形膨大,犹如绽开的棉桃,影像重叠,肾实质变薄。可保留肾穿刺管数口,记录患肾尿量,监测尿比重等,为手术治疗做准备。

3.放射性核素检查

(1)ECT肾图:呈梗阻型肾图曲线。若采用利尿性肾图检查,对确定肾盂扩张的性质有一定价值。如利尿后梗阻无改善,则系真性梗阻;如利尿后肾图曲线转为正常,说明下尿路梗阻后仍能代偿性排空,或提示上尿路扩张可能是由于肾盂、输尿管平滑肌张力过低所致。

(2)肾扫描及闪烁摄相肾集合系统:呈放射性核素缺损区,其周边部为变薄的肾实质带。

4.B超检查 轻度肾积水显示肾盂、肾盏光点分离,中间出现透声暗区;肾积水明显时则见肾轮廓增大,肾中心部出现透声暗区,还可提示积水肾剩余组织的形态和厚度。

5.CT、MRI检查 可显示肾脏大小、轮廓、肾结石、肾积水的程度、肾脏剩余皮质厚度,还有助于诊断引起肾积水的原因。

(六)诊断

肾盂内压测量经皮肾穿刺插管(>F18)同时自尿道内插一F12~14导尿管留置于膀胱,保持开放以引流膀胱内液体,用生理盐水或造影剂以10ml/min的流速注入肾盂,直到液体充满上尿路和注入肾盂及膀胱流出的速度(均为10ml/min)相等时,经肾盂的Y型接管连接测压管记录肾盂内压(肾盂绝对压力)。同时由导尿管测出膀胱压力,将肾盂绝对压力扣除腹腔压力(膀胱压力)即为相对压力,正常为1.18~1.47kPa(12~15cmH2O);>1.47kPa(15cmH2O)提示有轻度梗阻;>2.16kPa(22cmH2O)示有中度梗阻;>3.92kPa(40cmH2O)为严重梗阻。

(七)诊断标准

1.早期或发展缓慢者可无症状 积水较重者,上腹部可出现包块及腰部胀痛。合并感染者体温增高,腰痛加重,可有膀胱剌激症状。

2.有引起梗阻的原发病症状 如肾绞痛、血尿等。

3.双侧严重肾积水,可出现尿毒症症状。

4.查体可扪及胀大的积水肾脏。

5.X线检查 腹部平片见患侧肾影增大,由结石引起梗阻者,可见结石影。静脉尿路造影见肾盏扩大,肾盏失去杯状而呈圆钝形状,重者扩张呈圆球状,有时可显示梗阻部位和病因。严重者患肾不显影。逆行插管造影可显示梗阻部位和病因。必要时可行肾穿刺造影及大剂量法静脉尿路造影(IVU)以明确诊断。

6.B超检查可见积水肾液平段,了解肾皮质厚度及梗阻部位等。

7.CT、放射性核素肾图检查均有助于诊断。

(八)鉴别诊断

1.单纯性肾囊肿 体积增大时常可触及囊性肿块。但在有关检查中,尿路造影显示肾盂肾盏受压、变形或移位;超声检查发现在肾区有边缘光滑的圆形透声暗区,囊壁菲薄。

2.肾周围囊肿 腰部可出现边界不清的囊性肿块。往往有外伤史;肿块活动度差,波动感不明显;尿路造影示肾脏缩小、移位,肾盂肾盏无扩张;超声检查显示肾周围出现边缘整齐的透声暗区。

3.肾上腺囊肿 腰部可发现巨大囊性肿块。X线平片可见环状钙化;尿路造影示肾脏下移及旋转不良,肾盂肾盏无扩张;超声检查、放射性核素肾上腺扫描及CT检查均显示肾上腺区肿块影像。

4.肝囊肿 右上腹部或剑突下可触及囊性肿块。但囊肿位置表浅,易于触及,压痛较明显;不伴有泌尿系统症状;超声、CT检查及放射性核素肝扫描显示囊肿征象。

5.胰腺囊肿 左上腹可触及边缘不清的囊性肿块。但常伴有腹部外伤或急性胰腺炎病史;多见于成人,无泌尿系统表现;尿糖试验阳性;胃肠道钡餐X线检查有受压征象;B型超声、CT检查均可显示囊肿的大小、位置。

6.肠系膜囊肿 腹部可触及边缘清楚的囊性肿块。但肿块较表浅并向左右移动;有肠梗阻症状;胃肠道钡餐X线检查有受压征象。

7.多囊肾 一侧或两侧上腹部可触及囊性肿块。但肿块表面呈多发囊性结节状,无波动感;尿路造影示肾盂肾盏受压伸长或变形而无扩张;超声检查及放射性核素扫描示两侧肾脏增大,肾区有多发圆形囊肿影像。CT检查显示肾脏呈囊性改变,为多发性、大小不一的蜂窝状低密度囊肿。

8.蹄铁形肾 伴发积水时可触及不规则的囊性肿块。但尿路造影示肾轴呈八字形,两侧肾盂位置较低并向中线靠近,肾盏向内侧伸出。CT扫描可发现于中线融合的蹄铁形肾畸形影像。

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