肾球旁细胞瘤

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《泌尿外科疾病诊断标准》第231页(3386字)

肾球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor of the kidney)又称肾血管周围细胞瘤、肾素瘤、肾素分泌瘤、肾素分泌球旁细胞腺瘤、原发性肾素症等。是肾脏罕见的良性肿瘤,1967年Robertson等首先报告。

1.流行病学 本病多见于青年人,以20~40岁多见,女性发病率高于男性。1986年始国内逐渐有零星报道,目前国内报道大约10余例,所以肾球旁细胞瘤属罕见疾病。

2.病理生理 该病主要是由于肿瘤自主性分泌肾素过多,导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强。肾素瘤分泌大量肾素入血,肾素活性水平在血中明显增高。血管紧张素原转变成血管紧张素Ⅰ,在水解酶的作用下转变成血管紧张素Ⅱ。血管紧张素Ⅱ可引起强烈的血管收缩,导致严重的恶性高血压。血管紧张素Ⅰ刺激醛固酮分泌增加,引起水钠潴留,血容量明显增多,从而加剧高血压。醛固酮增多后可引起肾脏排甲氨明显增加,最终可引起严重低血钾,可导致肾小管空泡变性,引起低血钾性肾病。继而肾小球细胞缺血加剧,最终血中肾素不断增高。上述现象呈恶性循环。

临床特点是高血压、高肾素血症、高血管紧张素血症、高醛固酮血症、低钾血症及低血氯性碱中毒。临床上容易误诊为原发性醛固酮增多症。肾球旁细胞瘤一般体积较小,为0.2~0.4cm,因此B型超声及CT检查时必须仔细寻找。为了定位亦可分别搜集双侧肾静脉血测定肾素水平,患侧肾素活性常数倍于健侧。其来源于肾小球旁器细胞,是单侧肾皮质内单发而有包膜的良性肿瘤,文献中尚无恶性变报道。电子显微镜观察可见上皮样细胞,胞浆内含电子密度高的菱形结晶颗粒。

3.临床表现

(1)高血压:一般在170~240/120~160mmHg,抗高血压药物无效。病程较久者,有高血压眼底改变,如视乳头水肿、动脉硬化或痉挛。

(2)多尿、夜尿、烦渴:每日尿量达2500~3000ml,夜尿明显增加,可达1500ml以上,伴有烦渴。尿浓缩功能差,比重在1.010~1.015。应用神经垂体素治疗无效。系持续性低血钾致肾近曲小管病变,水再吸收功能降低。

(3)神经肌肉功能障碍:肌张力及腱反射减弱;表现周期性发作的对称性肌无力或麻痹,主要影响下肢而站立不稳,行走无力;有阵发性肌肉颤抖。

4.检查

(1)实验室检查

1)血钾:血清钾浓度降低,一般在2.0~3.0mmol/L。

2)低血氯。

3)血钙:发生碱中毒时,血清游离钙浓度降低。

4)碱中毒:血pH和二氧化碳结合力升高。

5)周围静脉与患侧肾静脉血浆肾素活性测定:卧位及立位测定均明显升高。

6)周围静脉血浆血管紧张素Ⅱ测定:卧位及立位测定均明显升高。

7)分侧肾静脉肾素活性比值:若两侧肾静脉血肾素活性比值>1.5,或一侧肾静脉与下腔静脉血肾素活性比值>1.5,说明增高侧肾脏受损;若一侧肾静脉与下腔静脉血肾素活性比值<1.1,提示另侧肾脏受累。

8)血浆醛固酮测定:卧位及立位测定均明显升高。

9)24小时尿醛固酮测定:尿中醛固酮值升高。

(2)X线检查:选择性肾动脉造影对诊断有一定帮助。动脉期可显示肿瘤周围血管弧形移位,实质期可见密度增高阴影。

(3)CT检查:可见肾实质内圆形占位性病变。但直径小于1cm的肿瘤诊断困难。

(4)超声检查:肾实质内呈低回声实质性肿块。

(5)放射性核素肾扫描及闪烁照相:肾实质内可见圆形稀疏区。

5.诊断标准

(1)高血压:抗高血压药物无效,多尿、夜尿、烦渴。

(2)神经肌肉功能障碍:肌张力及腱反射减弱。

(3)血清钾浓度测定:降低,一般在2.0~3.0mmol/L。

(4)血浆醛固酮测定:卧位及立位测定均明显升高。

(5)24小时尿醛固酮测定:尿中醛固酮值升高。

(6)超声检查:肾实质内呈低回声实质性肿块。

(7)CT检查:可见肾实质内圆形占位性病变。

6.鉴别诊断

(1)原发性醛固酮增多症:表现高血压、对称性肌无力、低血钾及碱中毒等,与本病极为相似。但其周围静脉血浆肾素活性及患侧肾静脉血浆肾素活性明显降低,分侧肾静脉血浆肾素活性比值<1.5。而肾球旁细胞瘤者,血及尿醛固酮增高,血浆肾素活性亦增高,尤其是患侧肾静脉肾素活性更高;CT及超声检查可发现肾上腺内圆形占位性病变。

(2)肾细胞癌:部分患者因肿瘤分泌肾素表现高血压及血浆肾素活性增高。需与之鉴别。但血尿、疼痛及腹部肿块为其特点;尿路造影显示肾盂肾盏受压变形;肾动脉造影可见肿瘤血管。

(3)肾胚胎瘤:在少数成人中发生,表现高血压及血浆肾素活性增高。但腹部肿块和腰痛较明显;尿路造影显示肾盂肾盏受压变形或消失;超声检查显示肾脏肿块。

(4)肾血管性高血压:表现高肾素型高血压,多发生于青少年。但腹部可闻及血管杂音;尿路造影显示患肾体积缩小,若右肾长轴较左肾小2cm或左肾长轴较右肾小1.5cm即有诊断意义;肾动脉造影有肾动脉狭窄及狭窄后扩张等表现。B型超声和CT检查都可发现患侧肾脏明显小于健侧。

(5)巴特综合征(Bartter syndrome):为原发性肾小球旁细胞增生,也表现为高肾素血症、高醛固酮血症及低钾性碱中毒。但发生于儿童;血压正常或偏低;血浆前列腺素增高。

(6)肾实质性高血压:多见于慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎和多囊肾等,表现为高血压和血浆肾素活性轻度增加。但发生低血钾者较少见;均有原发病各自特有的表现。如尿液可查到管型和大量蛋白;有慢性进行性肾功能减退表现;B型超声和CT检查,多囊肾显示双肾明显增大,慢性肾病显示双肾缩小。

(7)Page肾:肾周及肾包膜下积血(占85%)或积液(占15%),一般大于500ml。致肾实质受压,使肾血流量减少,肾内近球细胞肾素分泌增加,致肾素一血管紧张素系统活性增加,导致血压上升。它由多种原因所致,其中外伤是主要原因,其他原因有:肿瘤、血液病、多动脉炎、抗凝治疗、肾穿刺、ESWL等。血压升高不严重,平均170/110mmHg,伴腰痛者占78%,血尿占21%,腰部肿块占21%,无症状者占21%。

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