大脑半球病变的定位诊断
出处:按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第21页(15019字)
一、大脑皮质的解剖
大脑由大脑纵裂分为左右对称的两半球,在纵裂的底部有胼胝体将两半球联合在一起。
大脑半球可分为大脑皮质、皮质下白质和皮质下基底神经节。大脑皮质是中枢神经系统发育最晚最新和最完善的部分。
大脑半球的表面为大脑皮质所覆盖,在脑表面形成脑回和脑沟,大脑半球由外侧裂、中央沟、顶枕裂划分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。大脑从功能和发生上又分出一个边缘叶,包括海马、齿状回、海马沟、海马回、扣带回、脑岛、额叶眶面结构。
大脑皮质是由众多的锥体型神经细胞及其它各型的神经细胞、神经纤维及神经胶质细胞所组成。在镜下观察,根据神经细胞和神经纤维的排列情况,可把大脑皮质分为分子层、外颗粒层、锥体层、内颗粒层、神经节细胞层、多型细胞层。大脑皮质的六层式构造,在皮质各区并不完全相同,某层特别增厚可分出亚层,另一层则极不明显,这些结构的不同与机能的不同有关。根据大脑皮质的细胞构筑不同,制定了详细的分区图,最通用的是Brodmann(1909年)划分的52区。其中第一运动区为4区,第一感觉区为3、1、2区,第一视觉区为17区等。
大脑两半球的功能既对称又不完全对称。如言语中枢大多数在左侧半球,部分左利手者则位于右侧。目前,神经生理学家认为左侧大脑半球在言语、逻辑思维、分析能力以及计算等方面起决定作用;右侧大脑半球有高级的认识中枢,主要在音乐、美术、综合能力、空间和形状的识别、短暂的视觉记忆和认识不同人的面容等方面起决定作用。但大脑的整体功能很重要,大脑皮质各部是在整体功能的基础上各有其独特的生理作用。
二、大脑皮质损害定位诊断
(一)额叶损害定位诊断
位于大脑的前部,由额极到中央沟,从外侧裂后下界分为背侧面、底面和内侧面。额叶在各脑叶中所占范围最大,约占半球表面的三分之一。
1.额叶背侧部损害的定位诊断
额叶背侧部主要包括运动区及运动前区,当出现有肢体瘫痪时,尤其是一侧部分肢体瘫痪时都要考虑此区的病变。
(1)运动区病变定位:①上肢单瘫:病变位于中央前回中下部,表现病变对侧上肢瘫,以肢体远端为重,即腕下垂,前臂不能伸直,手呈旋前位,类似桡神经麻痹。②下肢单瘫:病变位于中央前回旁矢状内侧面,表现为病变对侧下肢瘫痪,以肢体远端为重,即小腿与足部瘫痪明显,足背屈、外展与旋前均不能,足内翻下垂,类似腓神经麻痹。③皮质性偏瘫:病变位于中央前回的背侧面与内侧面。表现为病变对侧上下肢瘫痪,但瘫痪程度不等。④面肌与上肢瘫:见于中央前回背外侧下部病变,表现病变对侧上肢与颜面下部肌肉麻痹,常伴有伸舌向瘫痪侧偏斜。⑤中枢性面瘫:见于中央前回的下部、岛盖部、额极、额叶底面或颞极的病变,若病变在优势半球常伴有失语。⑥旁中央小叶性截瘫:双侧旁中央小叶的病变,表现为双下肢瘫痪,以远端明显,并伴有二便障碍。有时还伴有一侧上肢的瘫痪。
运动区病变除瘫痪外还伴反射异常:Babinski氏征阳性,深反射亢进,浅层反射降低或丧失,伴踝、髌阵挛等;癫痫发作,为中央前回的代表性症状,多表现为病灶对侧的部分性运动性发作,可发展为全身性发作。
(2)运动前区病变定位:①运动前区病变时,在病变对侧上下肢出现一过性麻痹,伴有精细运动障碍,粗糙运动尚保存。其特点是瘫痪呈痉挛性。②强握反射:运动前区病变时对侧出现。③吸吮反射或噘嘴反射:当额叶或额叶运动前区病变时出现,属于原始反射,并于病灶对侧出现Hoffmann征、Rossolimo征、Mager征及Leri征。④癫痫发作:发作特点为先出现头与眼球及躯干向病灶对侧扭转,后出现意识障碍。⑤眼球运动障碍:额中回后部破坏性病变出现两眼向病灶侧注视,刺激性病变两眼向病灶对侧注视,同时眼与头向病灶对侧扭转。⑥双侧额叶病变时出现眼球浮动性运动,视觉性共济失调,对视觉注意力低下。
(3)植物神经功能障碍:一般为大脑皮层第4区及第6区的机能表现。表现在偏瘫患者之偏瘫侧出现血管运动障碍、皮肤温度改变,甚至浮肿及瘫痪肢体皮肤紫绀等,都是由于皮层性植物神经机能障碍的结果。
2.额极损害的定位诊断
额极位于额叶的最前部,额极是高级精神活动的中枢,与植物神经功能调节有重要关系。
(1)精神症状:是最常见、最早的症状,记忆力减退,生活懒散,注意力不集中,表情淡漠,反应迟钝,计算能力低下,情感和个性变化,人格逐渐衰退,出现欣快感,喜开玩笑,极易冲动,言语和行为庸俗粗鲁,行为马马虎虎,衣着不整。有人认为,病人小便时有特殊的行为障碍是额叶病变非常可靠的症状。工作能力低下,对时间、地点、人物定向力发生障碍,甚至变为痴呆。有时出现Korsakoff氏症候群(近记忆力丧失,定向力丧失,虚构)。
(2)发作性症状:①发作性强迫症状:如发作性强迫性思维,发作性口吃。②癫痫发作:多有意识丧失,头与眼转向病灶对侧,病灶对侧上下肢抽搐。③部分性发作的特殊类型:额极病变时的幻嗅为好闻的气味如芳香味,而颞叶病变幻嗅为难闻的气味如臭皮带味。
(3)运动障碍:多出现复杂的精巧的高级运动障碍,动作笨拙不协调,言语与动作矛盾,如患者取一件东西时,嘴里说的清楚,但行动却相反,或笨拙或错误。尤在优势半球额极病变时多见。病变对侧可出现锥体束征。
(4)强握反射:是额极病变重要体征,如有精神症状,则额极病变可能性更大,常见于病变对侧。
(5)摸索反射:病人不自主的企图抓握周围的物品,或患者手掌被触时,手和上肢皆移向刺激物,如连续触其手掌,上肢持续的向各方向摸索,直至触到刺激物,并强握之。在额叶病变的对侧,如与强握反射同时出现,是额叶病变的有力证据。
3.额叶底面(眶面)损害的定位诊断
(1)精神智能障碍:主要表现智能障碍,智能低下,性格改变,幼稚,近记忆力减退或丧失,并常有精神症状,如无动性缄默,极度兴奋和欣快,强哭强笑,狂怒发作。
(2)癫痫发作:当额叶底部肿瘤时可有不同类型的癫痫发作。如有意识障碍,全身性大发作,可能为额叶底部或大脑深部中线附近的病变。
(3)额叶性共济失调:左右双侧额叶有病变时皆可出现,并较早出现,表现类同小脑性共济失调,但多出现在额叶病灶的对侧肢体,以躯干性共济失调为最明显,表现为直立及行走障碍。严重者虽无瘫痪也不能走路,甚至站立困难。
(4)嗅觉障碍:当嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴肿瘤时,压迫嗅神经的传导通路易造成一侧或双侧嗅觉障碍。
(5)福斯特-肯尼迪(Forster-Kennedy)二氏综合征:当一侧的前颅凹(额叶底部)发生肿瘤、炎症时,病灶直接损伤视神经及嗅神经,表现病灶侧嗅觉障碍,原发性视神经萎缩及对侧视神经乳头水肿。
(6)其它眼部症状:额叶底面肿瘤如发生在前颅凹,除嗅神经、视神经损害外,若侵犯眶尖部时,则出现眶尖综合征,视力减退或丧失,3、4、6颅神经麻痹,三叉神经第一支分布区感觉障碍,角膜炎。由于静脉回流受阻,出现病变侧眼球突出。
4.额叶外侧部损害的定位诊断
额叶外侧部主要为额叶背面的下部、三角部、额下回后部(在优势半球的三角部和岛盖部合称为运动性言语中枢,即Broca氏区)与中央前回的下1/3,即颜面运动区。
(1)运动性失语症:主侧半球额下回后部,该区病变时,产生运动性失语症。是一种言语肌的失用,病人丧失了说话的能力,但基本上还保存着理解言语的能力,与因舌肌麻痹造成的构音困难不同,病人能自由运动口唇和舌,但丧失了言语运动的技巧。表现可以是完全失去讲话能力,甚至一个字也讲不出来,或可以讲,但词汇贫乏,言语迟缓而困难,常讲错或仅“纳吃”。
(2)书写机能障碍:书写中枢位于额中回的后部,靠近头和眼转动中枢,并与前中央回中部手运动中枢有密切联系。右利者此中枢位于左侧半球,损害时,患者失去书写能力,不能听写和自动书写,临床上孤立的书写不能(失写症)则很少见。
(二)顶叶损害定位诊断
顶叶位于半球的外侧面上,主要由以下结构:中央后回(皮质的感觉中枢),顶上小叶(实体感觉的分析区)、角回(主侧半球为阅读中枢)、缘上回(运用中枢)、旁中央小叶(有管理膀胱和直肠的中枢)。
1.感觉障碍
顶叶病变时出现对侧偏身深浅感觉障碍。
(1)皮层性感觉障碍特点:①常是不完全型偏身感觉障碍,感觉障碍区与健康侧分界不明显,而是逐步移行,一般正中线部位如口、眼及肛门周围常不出现感觉障碍。往往在肢体远端明显,上肢重于下肢,躯干前面重于后面。尚可有对侧肢体的自发性疼痛,称为假性丘脑综合征;②往往局限于某一肢体,多见以单肢为主的感觉障碍,如病灶较大,可发生半身感觉障碍;③痛、温、触觉障碍较轻,而深部感觉障碍较重,如精细的两点识别觉、位置觉、触觉及实体觉更重。
(2)对侧偏身深浅感觉障碍的表现:①两点识别觉障碍:在病变早期即可出现,手部障碍明显。②定位觉障碍:不能判断刺激的确切部位。③触觉障碍:当触觉刺激去除后仍有触刺激的感觉称触觉滞留;当刺激患侧时似为刺激健侧称为触觉倒错。④实体觉障碍:又称触觉失认,患者在闭眼下不能辨别手中物体的形状、大小、重量等,不能识别为何种物体。
2.运用不能(失用症)
是主侧(右利者,主侧位于左侧)大脑半球顶叶缘上回损害时主要症状之一。患者无瘫痪,但不能进行日常动作。如自己不能穿衣服、扣纽扣,动作的秩序发生混乱,甚至不能完成任何有目的的动作。
3.失读症
主侧角回损害发生,失去阅读能力,多伴有书写能力的障碍,很少孤立出现,多伴有其它言语障碍。
4.体象障碍
是顶叶病变的特殊症候。产生的机理很复杂,目前尚未得到充分的了解,Gerstmann氏指出:体象障碍是由于感觉接受和精神形象之间的联系被扰乱或阻断,因而使“整合连锁”受损害的结果。表现患者对自体结构认识发生障碍,临床表现形式复杂。
(1)偏侧忽视(unilateral neglect):又称偏侧失注症。虽有偏瘫,却不关心、不注意,似与自己无关。
(2)偏瘫不识症:患者否认自己有偏瘫,否认是自己的肢体,有时认为是别人的手或腿。
(3)偏身失存症:患者感到失去偏身,可伴有或不伴有偏瘫。
(4)幻肢现象:一种是失去肢体的感觉,认为自己的肢体已不复存在;另一种患者感到肢体多出了一个或数个,如认为有三只手或三只脚。
(5)手指失认症:不认识自己手指。
(6)身体左右定向障碍:左右分辨不能。
(7)自体遗忘症:对有或无瘫痪的肢体发生不认识、遗忘。
(8)身体妄想痴呆(Somatopar aphrenia):对有或无瘫痪的肢体发生错觉、曲解、虚构等。
5.结构失用症(Constructional apraxia)
指对物体的排列、建筑、绘画、图案等涉及空间的关系不能进行排列组合,缺乏主体关系的概念,非优势半球病变时明显。
6.Gerstmann氏综合征
主要累及角回、缘上回及顶叶移行至枕叶部位的病变时,出现手指失认症、左右失定向症、失写、失算等。
7.发作性症状
当后中央回受到刺激时则引起感觉性部分性癫痫发作,表现病灶对侧相应肢体产生阵发性异常感觉;往往发展为部分性运动发作,甚至全身性癫痫发作,发作后常有一过性感觉障碍。代表发作起始部位的皮层区即为病灶存在的部位。
8.顶叶病变时肌萎缩
顶叶病变可引起病灶对侧肢体的肌萎缩,多见于上肢的近端,偶见于上肢的远端。常伴有手的青紫、皮肤变薄,排汗障碍、骨关节障碍。
9.前庭症状与共济失调
推测顶叶是前庭的高级中枢,可能位于顶间沟附近。顶叶病变出现共济失调,步态蹒跚,眼球震颤。与深层感觉障碍有密切关系,有时表现为小脑性共济失调。
10.视觉障碍
由于视觉纤维自顶叶的下面通过,当顶叶病变时可以产生视纤维损害,表现为病灶对侧下1/4盲或同侧性偏盲。偶可见视物变形,视觉滞留,视觉失认,色彩失认等。
(三)颞叶损害的定位诊断
颞叶的定位症状比较隐蔽,尤其是非主侧损害时,可能很长时间内无明显症状。
1.感觉性失语症
优势半球颞上回后部感觉性言语中枢(Wemicke氏区)受损害表现感觉性失语,患者丧失了理解语言的能力,只能听到声音,不理解是什么内容,不仅不理解别人的言语,也不理解自己的语言,患者虽能讲话,甚至常常有多言饶舌的特点。但讲的不正确,对自己讲的话有错误也不能发现,更不会纠正。如病灶较大,累及额下回后部,则可发生混合性失语。
2.命名性失语症
是一种十分特殊的失语症,优势半球颞上回后部与顶叶缘上回移行区损害时,表现为患者丧失了对物品命名的能力。对一个物品,只能说出它的用途,说不出它的名称,如对“茶杯”,只能说出它是“喝水用的”,但说不出这是“茶杯”,他不称呼“铅笔”,而说是“写字用的”,病人如把这个名称告诉他,别人能确定是正确的;或者如果说得不对,他也能否定,病人自己解释这种错误时,说是忘记了物品的名称,因而又称之为健忘性失语。
3.颞叶癫痫发作
颞叶病变常出现癫痫发作,症状复杂,可有意识朦胧,言语错乱,精神运动性兴奋,情绪和定向力障碍、幻觉、错觉、记忆缺损等症状,而基本症状为发作性记忆力障碍。可有远、近与现在记忆力障碍。弥散性脑部病变时常表现为时间、人物、地点的定向力障碍。双侧海马病变时对现在的记忆力障碍明显。颞叶癫痫中,时间、地点的记忆力缺损明显,对未曾到过的地方有熟悉的感觉(环境熟悉感),对本来很熟悉的场所感到生疏(环境生疏感)。视物变形,视物变大,有各种音幻觉,如可听到钟表声、歌声、噪音或发作性耳鸣。
精神运动发作的临床表现是以一种特殊的意识混乱状态突然发生,常持续数小时,有时长达数天,又突然消失,事后患者对发作的情况不复记忆。发作时看来似乎神志清楚,实际上,其一举一动既无动机,又无目标,常有冲动性质。常作出与当前情况完全不相适应的事来。
钩回发作是颞叶存在癫痫病灶的一个最特殊的形式。表现为一过性嗅幻觉,病灶已侵及颞叶钩回。钩回发作常是全身发作的一个先兆,可紧接着发生头、眼旋转,说明病灶已扩及颞叶外侧面。
4.听觉与平衡障碍
听觉中枢位于颞横回和颞上回,当一侧听觉皮质区损害仅有轻度双侧听力障碍,双侧颞横回病变时出现皮质性全聋。颞上回一带也是前庭的皮层中枢,颞叶病变时可有眩晕与平衡障碍,还可出现一种所谓“眩晕性癫痫”。
5.嗅味觉障碍
嗅觉中枢位于海马回,味觉中枢与其邻近。因为一侧皮层与双侧嗅味觉末梢神经发生联系,故一侧颞叶病变不产生嗅觉障碍。只有当海马回及其附近组织受到刺激时,产生嗅幻觉及味幻觉。或在嗅味幻觉之后发生癫痫小发作,表现为短暂的意识丧失,或意识朦胧状态。有时,在上述幻觉后发生特殊的睡梦样状态。
6.视野缺损
当通过颞叶的视放射纤维部分损害时产生同向性上1/4象限盲,但视野缺损两侧不对称,颞叶后部病变的视野缺损两侧则较对称。大多数颞叶占位性病变,先出现上1/4视野象限盲,以后渐出现同向性偏盲。
7.眼球与瞳孔改变
颞叶癫痫在发作时瞳孔异常,表现为瞳孔散大,对光反射丧失,而发作间歇则又恢复。如果发作之后仍然存在瞳孔两侧不等时,则应想到颞叶占位病变。当因颞叶病变引起小脑幕切迹疝时,可出现动眼神经麻痹。
8.双侧颞叶病变
见于双侧颞极的损害(尤外伤),其特点为意识障碍、定向力(主要时间的定向力)障碍,常出现间歇性攻击行为,伴各种癫痫发作,逆行性健忘,为两侧颞叶损害的特点。
(四)枕叶损害的定位诊断
与视觉机能有关,位于枕叶距状裂区的舌回及楔回损害,引起两眼同向性视野障碍。
1.视中枢病变
(1)刺激症状:视中枢受刺激时,在病灶对侧则发生视幻觉。这种视幻觉都是比较简单的,如火星、火光、闪光、暗影等。而枕叶外侧表面受刺激时,则产生复杂的视幻觉,如图形、汽车、物体、画像等。有时是很奇怪的形象。这说明病灶接近颞叶。如果出现视物变大或变小,或伴有自动症时常见于一侧颞叶病变。
(2)破坏症状:引起同向性偏盲或象限盲。一侧枕叶损害时,即使是损害范围较大,只是保留黄斑部视力不受损伤,称黄斑回避。以区别视束性偏盲。距状裂以下舌回损害,则产生对侧同向性下象限盲。
2.视觉认识不能症
患者并非失明,能绕过障碍物走路,但不认识该物。患者动作很象盲人,由于对眼前的物体不认识,他走路时两手需对每个东西都摸一摸,听一听,嗅一嗅,可借助实体感觉中枢确认该物。此症状只在主侧半球损害时出现。
三、基底神经节和锥体外系统病变的定位诊断
(一)基底神经节和锥体外系统的解剖
基底节包括尾状核、豆状核、杏仁核和屏状核。豆状核又包括壳核和苍白球两部分。尾状核和壳核也称为新纹状体,在种系发生上将较古老的苍白球称为旧纹状体。
锥体外系在解剖学或生理学上都不是一个独立的系统,主要是功能上的一个单位。广义的讲,除了锥体束以外的所有中枢运动纤维通路,都称为锥体外系统。根据这个定义,小脑及前庭系统也在内。在临床上主要是指尾状核、壳核、苍白球、底丘脑核、中脑的红核及黑质,脑干的网状结构,小脑的齿状核以及某些脑桥神经核等结构。
尾状核:呈弓状,其头在内囊前肢与侧脑室前角之间。其余部分是尾,环绕在丘脑的上面,构成侧脑室缘的全层。
豆状核:位于内囊外侧,其内侧部为苍白球,外侧部为壳核。壳核与其外侧的岛叶之间有外囊及屏状核相隔。苍白球与其内侧的丘脑及尾状核之间为内囊。新纹状体整个说是一细胞结构。有大量小细胞及较少数的大细胞,在小细胞中,终止有大量来自丘脑的纤维;从大细胞中发出下降束,几乎全部达到同侧苍白球。
丘脑底核(Luys氏体):为一肉眼可见的卵圆形灰质块,接近大脑脚背侧而位于丘脑腹侧;它接受的纤维大部起自苍白球,传出纤维又达到苍白球。
红核:为一圆形核,位于中脑被盖部,中脑黑质背侧。由大细胞群发出纤维组成红核脊髓束。
黑质:位于中脑,在中脑的大脑脚脚底与被盖部之间,内有大量含黑色素的神经细胞。黑质细胞接受来自大脑皮质的纤维,而传出纤维部分达到苍白球,部分到达盖部。
总之,锥体外系是多神经元结构,它们之间的相互联系非常复杂。一般认为,纹状体、苍白球与肌张力及无意识运动反射的控制有关,为随意运动做好准备,对随意运动起着支持和稳定的作用,控制姿势反射,并与协同及表情运动的完成有关。
(二)锥体外系损害时的定位诊断
锥体外系损伤的主要体征是肌张力障碍(肌张力减低)和不随意运动障碍(运动过多,运动减少,运动不能),睡眠时不出现。
1.黑质病变引起运动减少伴肌张力增高或僵直综合征
临床上表现为震颤麻痹(Parkinson病)或综合征。该病的组织学改变是退行性变,导致黑质内含黑色素的神经元以及与纹状体相连的多巴胺能神经元丧失。这种病多为双侧性,如果细胞的丧失是单侧的,临床体征则表现在对侧半身。以运动不能、僵直和震颤为三个基本特点。
病人的运动能力缓慢减退,所有的模仿运动和表达动作及其协同运动均逐渐消失。肌张力增高为铅管样或齿轮样。运动的主动性减少,难以从静止转向运动,往往“僵”在某个姿势上。好象一个雕像,步态缓慢好象老人,跨步很小,呈慌张步态,面部缺乏表情呈现假面具脸,情感易冲动,易哭泣,声音低哑,单调,连(联合)带运动减少或消失,震颤见于静止时,表现在肢体的远端部位。频率较慢为4~8次/秒。在执行随意运动时减弱或消失,睡眠中消失,激动时增重,静止时出现。
2.新纹状体受损引起运动过多——肌张力减低综合征
运动过多可能是由于下行至苍白球和黑质的新纹状体的抑制性神经元丧失所引起。运动过多有各种类型:包括手足徐动症、舞蹈病、痉挛性斜颈、扭转性肌张力障碍、投掷症及其他表现。
手足徐动症:表现为迟缓和蠕动样的非随意运动,并有肢体远端过度伸张的倾向,另外还有痉挛性主动肌和拮抗肌的肌张力增高,因此患者的姿势和动作相当奇怪。有时累及躯干、咽、面部肌肉。患者可见有间歇的、缓慢的、弯弯曲曲的蚯蚓样运动,在间歇期身体呈不自然的姿势,但智力保存完好。
舞蹈综合征:以单一肌肉的快速、短暂的不随意性突发抽动为特征,表现为无目的的各种运动类型,有些与随意运动相似,这种运动最先累及肢体远端,其后是肢体近端。面肌可产生鬼脸,常伴有肌张力低下,于进行随意运动及精神激动时加重,于安静时减轻,睡眠时消失。临床上见于小舞蹈病,遗传性舞蹈病、妊娠性舞蹈病。
四、内囊及皮层下白质病变的定位诊断
(一)内囊病变的定位诊断
1.内囊的解剖
为一广阔的白质地带,位于尾状核、豆状核和丘脑之间。在地平切面上呈横置的“V”字形,其尖端指向内侧。内囊是大脑皮质与下级中枢许多重要纤维束必经之处,分为前肢、膝部及后肢三部分。前肢位于尾状核和豆状核之间,有丘脑皮质、皮质丘脑纤维和额桥束在此通过;后肢在丘脑和豆状核之间,有皮质脊髓束、皮质红核束、丘脑皮质束、枕颞脑桥束、视听觉放射纤维通过;前肢和后肢转折的位置称为内囊膝部,由皮质桥延束通过,其纤维起自皮质运动中枢,终止于脑干各运动性颅神经核,由此可见,内囊是极其重要的结构,在这个不大的区域内密集有大量传导束,有走向皮质的,有自皮层出发向下到各低级部位的,它是重要的“交通”要道。
2.内囊部病变的定位诊断
内囊是一极重要的解剖结构,因为它聚集大量的神经传导束,许多纤维在此通过,因此内囊部位的细小损害即可产生严重的临床症状,特别是膝部和后肢的损害尤为突出。
内囊病变的特点是半身性障碍。病变破坏了内囊的全部时,出现三偏综合征。即病变的对侧半身偏瘫、半身感觉障碍、双眼对侧视野偏盲。
偏瘫:内囊病变时出现对侧上运动神经元瘫痪,一般上下肢肌力减退的程度相等,同时伴有舌和下部颜面肌肉的上运动神经元轻瘫。
偏身感觉障碍:虽然是半身型,但以肢体的远端最为明显,由于病灶已在丘脑之上,一般仅有某几种感觉障碍。
偏盲:由于视放射受损引起,为病灶对侧视野缺失,是单侧性的。
内囊病变时,听觉纤维也会受损,但患者一般并无明显听觉障碍,因为从听神经核走向内侧膝状体的传导束是双侧性的,每耳来的冲动都传向两侧的大脑半球。如用精细的方法检查,则可查出病侧对侧耳的听力有所降低。值得提出的是,内囊虽然所占部位不大,但也不是经常全部被破坏,尤其在血管性疾病时,因为它受到几个小血管的供应。
(二)大脑两半球白质病变的定位诊断
在基底节及内囊与大脑皮质之间,存在着大块白质,称为半卵圆中心。其中有行走方向不同的纤维,主要是投射纤维与联合纤维。其中联系两个大脑半球,纤维方向主要是横向的,最大和最重要的是胼胝体。它联系着各个同名脑叶、两个额叶、两个顶叶等。
1.半卵圆中心病变的定位诊断
与内囊病变时的很相似。但由于各纤维分布较分散,不象内囊处那样密集,因而可以只有运动或只有感觉障碍。可以是半身性症状,也可能上肢或下肢较重等等。
在两侧大脑半球白质病变时,由于两侧皮质脑干束受损,可引起假性球麻痹。同时由于两侧皮质脊髓束受损,可引起双侧锥体束体征。一种脱髓鞘疾病弥散性硬化就是一个典型的大脑皮层下白质受损疾病。
2.胼胝体病变的定位诊断
胼胝体位于两半球间裂的底部,有前至后分为嘴部、膝部、干部和后部。胼胝体连接两侧大脑半球相应的皮层,构成半卵圆中心的主要成分。嘴部、膝部纤维连接两侧额叶的前部;干部纤维连接两侧额叶的后部和顶叶;干后部、后部纤维连接两侧颞叶、枕叶。
胼胝体广泛病变可产生:精神症状如淡漠、嗜睡、健忘、注意力不集中、人格改变等,失用症。
胼胝体前部受损可出现运动性失语,面、舌肌失用。中部受损可出现半身失用,右利者左手失用,左利者右手失用。
胼胝体压部受损可出现下肢失用及偏盲。
五、间脑病变的定位诊断
(一)间脑的解剖
间脑位于中脑与大脑之间,是植物性神经的皮层下高级中枢,功能极为重要。间脑主要包括丘脑、丘脑上部和丘脑下部。
丘脑是一对相当大的卵圆形灰质核团块,组成间脑的4/5。丘脑上部由缰极、缰连合、松果体、后连合组成;丘脑下部由多个核团组成,借第三脑室壁上的丘脑下沟与丘脑分界。室周灰质结构以少髓鞘为特点,下丘脑是自主神经系统的中枢。
丘脑是最大的皮质下接收站,接收由内、外环境刺激而来的外周感受冲动和本体感受冲动。也是一个大的中继站,将来自皮肤、内脏感受器、视觉和听觉通路、下丘脑、小脑以及脑干(网状结构)的冲动传递到大脑皮质。部分丘脑通路与纹状体连接,但绝大部分与大脑皮质相连,此外,丘脑还是协调、整合来自身体各部分不同的传入冲动的重要中枢,并使得这些传入具有情感色彩。痛苦、不愉快、安全及其它各种基本情感都先到达丘脑,然后传递到皮质。一些基本的感觉、疼痛、冷热,可能在丘脑产生感觉,切除感觉皮质后仍有痛觉意识。丘脑是上行网状激活系统一个非常重要部分。刺激某些丘脑核团只激活大脑皮质的某些特定区域,而刺激非特异性丘脑核团和中脑网状结构能激活整个大脑皮质。丘脑系统被认为有两个功能:非特异通路激活整个大脑皮质;可以只激活特定的皮质区域,这可能为排除杂念集中思想提供解释。
丘脑下部是植物神经系皮质下的高级中枢,控制着交感和副交感神经系的活动,丘脑下部与脑干网状结构和皮质边缘系有密切的关系,它们共同调节机体和内脏各种活动。
(二)间脑病变的定位诊断
1.丘脑病变时的定位诊断
在经典的丘脑病损综合征(Syndrome of Thalamic Disorders)中,自发性痛和对愉快及不愉快刺激的主观反应过度是最显着的特点。但它的症状和体征依丘脑损伤的类型不同而异,完全性丘脑综合征少见,当损伤一侧或双侧丘脑时可见:
(1)对侧半身感觉障碍:因丘脑是各种感觉的总汇,其特点:①对侧半身各种感觉都缺失:这是丘脑外侧核特别是腹后外侧核受累的结果。②感觉障碍程度不一致:上肢重于下肢,肢体远端重于近端。③深部感觉障碍重于浅部感觉(痛、温、触觉)。此类病人多表现有深感觉障碍性共济失调。④实体感觉障碍:出现肢体感觉性失认。
(2)对侧半身自发性剧痛:由于丘脑内髓板核、中央核受累的结果。病灶对侧上下肢出现剧烈的、难以忍受和难以形容的“自发痛”或“中枢性痛”。呈持续性,常因某些刺激而加重。常伴有感觉过敏和感觉过度,其疼痛的部位不清,常为弥散性难以准确的定位;疼痛的性质不定,烧灼感、冷感和难以描述的疼痛;情绪激动时易加重。
(3)对侧半身感觉过敏和感觉过度:如轻触症状侧皮肤可引起明显的疼痛。有时对刺激发生曲解,如以冷为热,或以热为冷,称为感觉倒错。感觉过度是指刺激症状侧半身,可出现定位不明,潜伏期长的,具有扩散性及有后作用的剧烈疼痛或不适感。这是丘脑病变独有的特点。
(4)对侧面部表情运动障碍:病灶对侧的面部可出现分离性运动障碍,当患者哭笑时,病灶对侧面部表情丧失。这是因丘脑至皮层下(锥体外系)诸神经核的一种反射径路中断的结果。令患者作随意动作并无面瘫表现。
(5)对侧半身不自主运动:因丘脑与纹状体之间有密切的纤维联络,故常出现轻度舞蹈样或手足徐动样运动。
2.丘脑下部病变的定位诊断
由于丘脑下部解剖结构复杂,生理功能极为重要,其重量只有4克左右,但其核团多至32对,所以此处病变症状是多种多样的。出现两个独特的特征:
半侧症候群或称不对称性症候;例如两侧的皮肤温度和血压不同,两侧的排汗量不同以及半侧萎缩和半侧肥大等;
病程呈波浪式发作性的加重或缓解。一般说,症状静止的时间长,而恶化的时间较短。
(1)肥胖及性机能障碍:丘脑下部后区病变时,出现脂肪代解障碍及肥胖症(分为全身肥胖症及半身肥胖症)。
性功能异常为丘脑下部结节漏斗核病变所致。表现为性早熟及性功能不全。
丘脑下部结节部病变,常产生性机能障碍及肥胖症。称为肥胖性生殖无能症。这种障碍发生于成人前期,则称为弗罗利赤(Frohlich)氏综合征。
(2)尿崩症:当视上核或视上核通往垂体的传导束发生损伤时,发生尿崩症。有三多:多饮、多尿、多渴。尿比重甚低(1.002~1.008)。
(3)体温调节障碍:丘脑下部病变时体温调节障碍有三点值得注意:第一,体温的高低,低热多见,高热少见;第二,皮肤温度主要见于头面部四肢,躯干少见;第三,24小时的体温异常:上午较高,下午较低。