白塞氏病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第365页（2472字）

又称Behcet综合征或眼、口、生殖器综合征。原因不明，可侵犯多系统并出现相应症状和体征，而最常受累的是口腔、皮肤、生殖器和眼。

〔诊断要点〕

一、主要症状

(一)复发性口腔溃疡 发生率高达95%以上，始终无口腔病变者极少，表现为圆形或椭圆形疼痛性溃疡，直径2毫米～10毫米，深浅不一，覆盖黄白色假膜，周围有红晕。

(二)复发性外生殖器溃疡 常见于阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇，其次为阴道、宫颈、会阴及肛门等处。一般发生在口腔粘膜或皮肤病变以后，少数可为初发症状。男性发生率低，症状也较轻；女性患者绝大多数都有生殖器溃疡，发生时间较早，症状较明显。

(三)眼部症状 一般发生较晚，多表现为虹膜睫状体炎、前房积脓及脉络膜视网膜炎，其次可见结合膜炎、角膜炎。球后病变常导致青光眼、白内障和失明，女性患者眼病变发生率低而症状轻，男性则发病率高而症状重。

(四)皮肤损害 绝大多数均有皮肤病变，发生率仅次于口腔粘膜病变，表现为结节性红斑、多形性红斑样损害、痤疮样损害、毛囊炎、疖以及丘疹、脓疱性皮疹。通常以毛囊炎、结节性红斑及痤疮样损害、血栓性静脉炎最为常见。

二、其他症状

(一)关节症状 表现为多发性游走性关节炎，红、肿、热、痛和关节积液都可发生。多为一过性，可反复发作，以膝、踝、肘等大关节受累机会多。不引起化脓，也不发生永久性强直和畸形。

(二)血管炎 大小血管均可受累，静脉多于动脉。一般为复发性浅表或深在性血栓性静脉炎，有时可累及上下腔静脉及大小动脉。

(三)神经系统病变 中枢神经系统与周围神经系统均可受累，前者多些，男性发病率高。中枢神经系统病变是由于血管炎致脑组织灶性软化所致，根据受累部位出现相应症状，表现为脑膜炎症状群、脑干症状群以及精神错乱症状群等。

(四)其他 可并发附睾丸炎、尿道炎、消化道炎症或溃疡、心肌炎、间肺性肺炎等。

三、针刺反应 无菌针刺入皮内或生理盐水皮内注射，24小时～48小时局部出现毛囊炎和脓疱为阳性。对本病有诊断意义。

分型

1．完全型：口、生殖器、眼和皮肤4个主要症状全部出现。

2．不全型：①出现3个主要症状。

②虹膜睫状体炎加上其他1个主要症状。

3．可疑型：2个主要症状。

〔鉴别诊断〕

复发性阿弗它口炎 当Behcet’s病只有口腔溃疡时与此病不易鉴别。当发生眼部病变，皮肤毛囊性丘疹，结节性红斑样损害和针刺同形反应试验阳性时，鉴别并无困难。

〔治疗〕

一、皮质类固醇激素 能迅速控制和减轻症状，延迟复发。但由于本病是慢性复发性疾病，长期应用会引起不良反应，因此不主张作为首选。只有严重的病例，特别是急性眼部病变、中枢神经系统病变、全身中毒症状严重者、血栓性大血管炎、口腔及外阴溃疡大而深、疼痛剧烈者可考虑应用。一般采取中等剂量，如强的松每日30毫克～60毫克，见效后逐渐减量。常规强的松用量疗效不佳时可考虑冲击疗法。

二、免疫抑制剂 皮质类固醇激素疗效差或无效者，可改用或加用免疫抑制剂。

(一)可选用硫唑嘌呤(每日2毫克／千克)、环磷酰胺(每日2毫克／千克)或瘤可宁(每日0．2毫克／千克)，分次口服。

(二)环孢菌素A 每日5毫克／千克～10毫克／千克，分2次～3次口服。

(三)秋水仙碱 0．5毫克，日2次～3次口服。

三、反应停 开始每日300毫克口服，有效后逐渐减量到每日或隔日100毫克。本品有致畸作用，禁用于育龄期妇女。

四、非激素类消炎剂 如阿斯匹林、消炎痛等。对发烧、关节炎及结节性红斑有效。

五、免疫调节剂 转移因子，上臂内侧皮下注射或肌肉注射，每周1次～2次；左旋咪唑50毫克每日3次口服，服3天停药11天，即每两周服药3天为1疗程。

六、维生素 作为辅助用药，包括维生素E、C、B₁₂等。

七、雷公藤制剂 对本病有效，不少作者提出雷公藤可以作为治疗本病的首选药物。雷公藤多甙片每日1毫克／千克～1．5毫克／千克，分3次口服；昆明山海棠每日9片，分3次口服。

八、外用药物 眼部损害可用皮质类固醇制剂眼药水；口腔溃疡可选用苯唑卡因、达克罗宁、四环素等制剂或西瓜霜、锡类散等外涂；外阴溃疡，局部经常清洁，外用抗菌药物软膏或黄连青黛膏。