眼-口-生殖器三联综合征
出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第247页（3436字）
本病于1937年首先由 Behcet描述，故又名白塞病(Behcetdis-ease)，是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼色素膜炎为特点的综合征。现在知道滑膜炎、大动脉的动脉瘤、类似结节性红斑的皮肤血管炎、静脉炎及脑膜炎等也可成为本综合征的一部分。
本病男女发病比例为2．3∶1，平均发病年龄为30岁，在小儿及老年人中偶可见到。地区性分布很强，最多见于地中海、中东和东南亚地区，我国也不少见。
【病因】
未完全清楚。可能与遗传、环境、病毒、细菌及微量元素等因素有关。
【发病机制】
有人发现，本病 HLA-B5的检出率为57%明显高于正常人群12%，提示本病与遗传有明显关系。
本病与感染的关系密切。有报道310例中有100例与结核病灶或结核过敏有关，有的经抗痨治疗后，疾病也不再复发，因此认为结核过敏可能是发病机制之一。有学者从病灶渗出物中分离出病毒，并接种于豚鼠可引起同样的病变，认为慢性病毒感染可引发本病。近来发现：50%～60%患者血中有循环免疫复合物，血中有大分子型 C3，IgG、IgA 水平升高；脑脊液中a2球蛋白及C3～C4增高，神经病理所见与实验性变态反应性脑脊髓炎免疫的机制相似。并显示免疫复合物水平与病变活动有关，故目前认为本病为自身免疫病。
【病理】
本病的病变组织显示为渗出性炎症，有明显的中性粒细胞浸润，也可见到淋巴细胞、肥大细胞和浆细胞浸润。对结节性红斑、口腔黏膜溃疡病变组织连续观察发现：病变部位的血管周围先有大量淋巴细胞和单核细胞浸润，而后出现中性粒细胞。眼底有纤维蛋白样变性血管炎和炎细胞浸润。
【临床表现】
大多起病缓慢，先于一处发病，反复发作，再累及另一处发病，一般先是口腔，以局部损伤为主，全身症状较轻。少数起病较急，在数日或数月内常有多处部位相继发病，局部及全身症状均较重。全身症状包括发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛加重，热型多为不规则，少数可有持续高热。
1．口腔损害 口疮性口炎是本病特征之一，常最先出现。好发于颊黏膜、唇、舌和咽喉。溃疡呈多形性，成群出现，疼痛明显。溃疡直径可在2～10mm 之间，周围绕以红晕，中央呈黄色，多于2周左右愈合，但常反复发作。
2．生殖器损害74%有溃疡，女性好发于外阴和阴道，男性好发于阴茎和阴囊。包皮、肛周或会阴等皮肤亦常发病。溃疡较口腔的大而深、数目少、愈合慢、反复次数少、间歇时间较长，有较明显疼痛。少许可有附睾受累，多为急性起病，局部疼痛和肿胀，1～2周缓解，但易复发。
3．眼部病变 早期病变较单一，如角膜炎、结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、角膜溃疡、球后视神经炎、视乳头炎或视网膜病变等。反复发作后则多组织受损，以眼底为主，可因眼底出血、视网膜病变、玻璃体混浊等而影响视力、眼底血管渗透性增高，动脉可有血栓形成和梗死。
4．皮肤损害 皮肤也是重要受累部位。据报道有80%～97%病人有皮肤损害，损害类型包括结节、毛囊类样损害、多形性红斑、环状红斑样以及丘疹坏死样损害。最多见为结节，主要在下肢，呈散在分布，黄豆至核桃大，皮损鲜红、淡红、紫红或皮色，质偏硬有压痛。部分结节损害中央高起，周围有较宽的红晕，愈向外红晕愈淡，颇有特征，有辅助诊断价值。毛囊炎样损害多见于头、面、胸背、阴部或下肢，其特征为有较大的浸润性硬结样基底，中央高起呈丘疹或结节状，其顶端为较小的脓头。周围有较宽的红晕，较为特征，但细菌培养阴性。易反复发作。针刺后次日于刺伤处出现米粒大小红色丘疹或脓疱，周围可有红晕或起硬结，约1周左右消退。针刺反应多见于活动期患者，有明显特异性，可作为辅助诊断。
5．心血管病变 基本病变为血管炎，加上有高凝倾向，因而血栓性静脉炎较为多见。症状视部位而定。下肢深静脉栓塞可致下肢水肿、营养障碍，溃疡形成；上或下腔静脉闭塞可引起腔静脉综合征；门脉阻塞可致门静脉高压；硬脑膜受累致颅内高压等。发生动脉炎者，可因管腔狭窄或闭塞，致供血局部缺血、溃疡和坏死等；有时动脉可扩张或形成动脉瘤，以腹主动脉瘤为最常见，可单个或多个，可因瘤破裂出血而死。心受累较小，但心肌、心包、心瓣膜或传导系统均可受累。
6．胃肠道损害 从口到肛门均可受累。以腹痛，尤其是右下腹痛和(或)反跳痛最为多见。其余依次为恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便血、呕血、腹内包块、吞咽困难、瘘管形成、食欲减退、肛门疼痛等。
7．神经系统 损害广泛，可累及中枢和脊神经，出现小脑共济失调、假性球麻痹、一过性眼肌麻痹、颅压增加、智力减退、运动障碍、精神异常等症状。可反复出现，一般从发病到中枢受累平均约1．3年。组织病理变化可见广泛脑软化或坏死灶，脱髓鞘及神经胶质增生和瘢痕形成等。据认为基本病变为血管炎所致。
8．肺、肾损害 较少见，可反复出现咯血、肺炎等；间歇性或持续性蛋白尿和显微镜血尿，偶可合并淀粉样变。
【诊断】
急性病例，各部位损害同时存在，诊断并无困难。慢性病例，各部位损害先后发生或以某一临床症状突出，常易漏诊或误诊。因此，需仔细询问病史，检查损害特点，结合症状和辅助检查才可做出正确诊断。1989年国际统一诊断标准如下：
1．反复口腔溃 在一年内反复发作3次肯定的阿弗他或疱疹性溃疡。
2．反复生殖器溃疡 肯定生殖器有阿弗他溃疡或瘢痕反复发生，尤其是男性。
3．眼病 前和(或)后色素膜炎，裂隙灯检查时前房和(或)玻璃体内可见有细胞，视网膜血管炎。
4．皮肤病变 结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用皮质激素而出现者)。
5．针刺试验阳性 以无菌20号或更小针头，斜形刺入皮内，经1～2d后由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中两项以上者，可诊为本病。
如伴有关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎，深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史等均有利于本病的诊断。
【治疗】
1．对症处理 有高热、关节痛者可用解热镇痛剂。有口腔溃疡可用溃疡膜等。对有血栓病人可用活血化淤治疗，用复方丹参片、肠溶阿司匹林，潘生丁等。必要时可用血栓溶解剂或蝮蛇抗栓酶等治疗。
2．系统治疗 如有结核感染应进行系统抗痨治疗，持续1年以上。
3．肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 对急性活动性病变，有内脏受累时，宜及早应用肾上腺皮质激素。无效病例可改用或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、瘤可宁等免疫抑制剂。较轻病例可服秋水仙碱，成人0．5mg，2～3次/日。