法乐四联症

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第79页（674字）

是最常见的复合性紫绀型先天性心血管畸形。

1671年由丹麦人Niels Stensen首次提出，1888年法国人Fallot对本症作了较详尽的论述。其主要特点为肺动脉口狭窄、主动脉右位或骑跨于心室间隔、心室间隔缺损、右心室肥大4种畸形，即称法乐四联症，其中以室间隔缺损及肺动脉口狭窄为主。约占全部紫绀性心脏病的50%，占先天性心脏病的13%。本症是胚胎期的发育异常，可有多种遗传方式。

由于其肺动脉口狭窄使血流受阻，右心室压力升高，负荷过重，右心室逐渐肥厚扩张。右心室压力增高产生经由室间隔缺损产生右向左的分流，骑跨的主动脉既接受左心室的右向左分流的动静脉混合血，又接受右心室的血，再加之肺动脉口狭窄，肺内血流量减少，血氧合不足出现紫绀。临床上主要表现为缺氧发作，如哭闹、大便时出现呼吸困难、不安静、紫绀、意识丧失、抽筋等。劳累后气喘、乏力使患者采取蹲踞姿势。

发育迟缓、紫绀较早出现，接着1～2年后出现杵状指(趾)。胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期杂音。常并发红细胞增多。胸部X线显示右心室增大、肺动脉段向内陷入或变直、肺野清晰。

心电图显示右心室肥大劳损。超声心动图可见肺动脉狭窄、主动脉增宽、骑跨、右心室增大、室间隔连续中断。

右心导管检查发现右心室压力高于肺动脉，右心导管可直接进入主动脉或左心室。心血管造影可明确主动脉骑跨、肺动脉狭窄部位和类型等。

本症预后较差，多数在20岁以前死亡，死亡原因包括心力衰竭、感染性心内膜炎、肺内感染、脑血管意外等。内科主要防治并发症，外科可采取姑息手术或根治手术治疗。