三尖瓣闭锁综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第283页（474字）

是一种少见的紫绀性先天性心脏病。

常合并有房间隔缺损及肺动脉狭窄，或并有室间隔缺损、动脉导管未闭。大血管错位的三尖瓣闭锁畸形，体循环的静脉血经上下腔静脉到右心房后，通过房间隔缺损或未闭卵圆孔流入左心房到左心室、升主动脉；肺循环的血液可经未闭动脉导管或支气管动脉侧支循环、室间隔缺损等进入肺。合并有大血管错位的三尖瓣闭锁畸形常并有较大的室间隔缺损或动脉导管未闭；由于有动静脉交通故临床上常有紫绀；活动后气急、心悸，甚至昏厥、喜蹲踞位；发育较差、心尖搏动有力、有杵状指、左心室增大、胸骨左缘有收缩期杂音及震颤；可并发右心衰竭表现，如颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等。本综合征胸部X线示左、右心房、左心室增大、肺动脉段内凹、肺野清晰。心电图示P波增高增宽。超声心动图表现右心室小、三尖瓣缺如。

心导管检查时，心导管在右心房不能到达右心室。心血管造影显示巨大的右心房、左心房、左心室早期显影，而右心室不显影并可见其他畸形之征象。

本病可以采用姑息治疗。本征预后不良，多在出生后6个月内因心力衰竭、缺氧或感染而死亡。